先天性长QT综合征的药物治疗.pdfVIP

内科急危重症杂志2011年第17卷第3期 175 滋i黧薰蕤i滋i蕤i鬻霪i鬻鬻熏i囊蕤鍪蘸囊鬟蒸鬻囊ii溪麓薹溪gi豢ii蘸鬻蘸黧鬻嚣嚣鬻繁蘸≤慧粪羹ii 先天性长QT综合征的药物治疗 华中科技大学同济医学院附属同济医院刘洋综述王琳4审校，武汉430030 关键词先天性长QT综合征药物治疗 中图分类号R542．2 文献标识码A QTsyndrome，LQTS) 先天性长QT综合征(10ng B一受体阻滞剂 是遗传性心脏离子通道疾病，临床特征表现为心电 图上QT间期显著延长和尖端扭转型室速(torsadeB一受体阻滞剂是治疗先天性LQTS的一线药 depointes，TdP)反复发作，是心脏结构正常的患者物，但B一受体阻滞剂并非对所有先天性LQTS患者 发生心源性猝死的最常见原因之一。现已明确，先 都具有保护作用。接受B一受体阻滞剂治疗的患者 天性LQTS主要是由于编码心肌细胞膜上钠离子或发生晕厥和猝死的风险仍有20％～25％Lsj，在一些 钾离子通道蛋白的基因突变，引起相应的离子通道