急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病课件.pptVIP

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acute Inflammatory Demyelinating polyneuropathy 儿二科 危坚 目 录 周围神经病简介 多发性神经病基本特点 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 周 围 神 经 病 简 介 周 围 神 经 系 统 解 剖 生 理 定义： 是指除了脑和脊髓以外的所有神经结构，包括 -脑神经及其神经节嗅 、视神经除外 -脊神经根及神经节、周围神经干、末梢分 支 -周围自主神经系统 一 条周围神经是由一个或 多个神经纤维束组成 神经纤维分无髓纤维和有髓纤维 有髓神经纤维轴索外包绕着髓鞘 髓鞘的生化成分：由磷脂和蛋白质构成 髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成，每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞结 有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导 周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护 脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整的神经外膜，浸浴在脑脊液中 在神经与血管之间构成血神经屏障，此屏障在神经根和神经节处不存在 周围神经有很强的再生能力 周 围 神 经 病 理 华勒变性（Wallerian Degeneratiaon） 轴突变性（Axonal Degeneration） 神经元变性（Neuronal Degeneration） 节段性脱髓鞘（Segmental Demyelination） 周 围 神 经 症 状 学 感觉障碍： 刺激征：感觉异常，感觉过度，疼痛 损毁征：感觉减退或丧失 运动障碍： 刺激征：肌束颤动，肌痉挛，痛性痉挛等 损毁征：肌力减退或丧失，肌萎缩 腱反射减低或消失 自主神经障碍： 刺激征：多汗，高血压，心动过速 损毁征：无汗，竖毛障碍，直立性低血压，无泪，无涎，阳痿及膀胱直肠功能障碍 其他：神经粗大，神经营养性改变 周 围 神 经 辅 助 检 查 神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG） 神经活检 周 围 神 经 病 分 类 单神经病（Mononeuropathy） 多数性单神经病（ Mononeuropathy multiplex） 多发性神经病（Polyneuropathy） 多 发 性 神 经 病基 本 特 点 定义：主要表现为四肢对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫痪和（或）自主神经障碍的临床综合征。 病因多样性 中毒 营养缺乏或代谢障碍 炎症性或血管炎 遗传性 副肿瘤性 起病形式多样性 急性 亚急性 慢性 复发性 临床表现的共同性 感觉障碍：受累肢体远端出现对称性的手套袜套样感觉障碍，由远端逐渐向近端发展 运动障碍：受累肢体远端对称性的下运动神经元瘫痪，肌张力减低，可有肌肉萎缩。通常远端重于近端，下肢重于上肢。 四肢腱反射对称性减低或消失。 自主神经障碍 临床表现分型 感觉—运动型 运动—感觉型 单纯型 电生理检查（NCV） NCV减慢，而波幅正常提示脱髓鞘改变 NCV正常，而波幅减低提示轴突变性 急 性 炎 症 性 脱 髓 鞘 性 多 发 性 神 经 病 Acute Inflammatory Demyelinating polyneuropathy or Guillain-Barre Syndrome -历史回顾 -流行病学 -病因，发病机理，病理 -临床表现 -辅助检查 -诊断与鉴别诊断 -治疗原则 -预后 历 史 回 顾 1859年，Landry首次报道 1916年，Guillain，Barre和Strohl指出蛋白-细胞分离现象 1919年，Bradford提出急性感染性多神经炎概念 1955年，Wakesman做成EAN模型 1969年后，形成AIDP概念 80-90年代，发现轴索型GBS 流 行 病 学 性别: 男女 人种：白人多于黑人 年龄: 在各年龄组均可发病，但有双峰现象。美国16-25岁，45-60岁；中国儿童和青壮年 季节性：西方无；中国夏秋之交 地域：西方无；中国乡村多于城镇 遗传：？ 病 因 感染因素 ： - CMV，EBV, MP，CJ为GBS的常见感染因子(66%) -单泡病毒，带泡病毒，流感病毒，HBV，HIV为少见感染因子 免