常见结缔组织病合并肺间质病变的治疗进展.pdfVIP

· 200 · 史垦垫塑 I床2015生 筻 15卷第2期ChineseRemediesClinics，February2015，Vo1．15，No．2 常见结缔组 织病合 并肺 间质病变 的治疗进展 张婷婷 高惠英 结缔组织病 (CTD)是风湿性疾病中的一大类疾病 ，其主 有报道环磷酰胺联合泼尼松阻止了 10例PM／DM—ILD患者 要包括类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮 (SLE)、多发性 病情进一步恶化，并使其中一些患者的肺功能恢复正常。此 肌炎，皮肌炎 (PM／DM)、系统性硬化症 (SSc)、干燥综合征等。 后又有一些学者研究发现，环磷酰胺对呼吸困难等临床症状 结缔组织病相关肺间质病变 (CTD—ILD)越来越得到国内外学 及肺功能、高分辨率CT(HRCT)均有明显改善作用 。且其对 者的关注，不仅是因为肺间质病变在结缔组织病中的高发生 慢性PMD／M．ILD患者较急性者疗效更佳。 率．最重要的是 ILD的发生是引起 CTD患者预后不 良的重 2000年有学者报道了免疫抑制剂联合使用治疗急性 要原因之一[1]。特发性肺纤维化 (IPF)诊断明确后，患者中位 DM—ILD1例，给予大剂量泼尼松联合环孢素200mgd／治疗 生存期约2～5年，5年存活率20％，而以结缔组织病为基础 2个月无效后 ，加用环磷酰胺 500mg／kg治疗4个月．病情明 病的ILD，如 RA患者生存时间缩短。由此推测．其他结缔组 显好转 ，泼尼松联合环孢素维持 ．随访 11个月，该患者胸部 织病如SSc、PM／DM、SLE等并发 ILD后 ，无论有无全身其他 x线、肺功能均保持稳定。还有研究报道：免疫抑制剂吗替麦 系统受累，其生存率也不可能较 IPF患者的生存率有增加。 考酚酯治疗PM／DM—ILD也有一定疗效 。吗替麦考酚酯可以 有学者建议 ，在不增加病死率的前提下 ，将能够延缓肺纤维 改善肺生理、呼吸困难症状及患者对激素的反应性。近年国 化发展、缓解临床症状以及提高患者生活质量等各方面的药 内有学者[s]报道，DM．ILD的病死率仍然高达40％～60％，认为 物 ，都应视为有益的探索，这也是当前我们应尽力达到的临 环磷酰胺联合泼尼松仅对部分病例有效 ．曾用环磷酰胺联合 床 目标_2_。本文将近几年国内外CTD—ILD的治疗进展综述 ， 吗替麦考酚酯治疗 2例DMILD ，使用甲泼尼龙 (40～80mgd／ 同时为CTD．ILD的研究提供可能的新靶点、新思路。 起始 ，规则减量至 10mgd／维持)联合环磷酰胺 (0．4g／15d) 1 多发性肌炎，皮肌炎并发肺间质病变 (PM／DM．ILD)的治 治疗，6个月后加用吗替麦考酚酯(1蜀，d)治疗 6月，此后吗替 疗进展 麦考酚酯0．75g／a维持治疗 ，疗程 1年 ，该患者咳嗽、呼吸困 PM是以肌组织出现炎症、变性等改变 ，从而导致对称性 难等症状明显缓解 ，肺功能、HRCT亦较治疗前明显改善。这 肌无力和一定程度的肢带肌肌萎缩为特点的一种系统性结 可能也与吗替麦考酚酯提高激素的反应性有关。总之 ，对激 缔组织病。若同时出现皮肤受累则为DM。PMD／M也可出现 素反应性较差或难治性 PM／DM—ILD患者．可以考虑激素联 内脏受累，其中以肺间质病变最常见，发病率在 19．9％～65％， 合吗替麦考酚酯，或激素 、环磷酰胺和吗替麦考酚酯联合使 是 PMD／M预后不 良的主要因素。研究发现，PM／DM患者中 用 。 ILD的发生与抗 CADM140抗体及抗氨酰转移酶 RNA合成 1．3 生物制剂：近年来 ，尽管有 5例肿瘤坏死因子 (TNF)一 酶密切相关[3]，这不仅为早期诊断提供了线索，且为治疗提供 拮抗剂治疗 PM／DM的成功报道．但并没有足够证据以证实 了新靶点、新思路。 TNF-~拮抗剂治疗PM／DM-ILD的疗效。早期研究发现，DM