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帕金森症状的诊断 -- 步骤I 随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。 帕金森病的排除标准 －步骤II 反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状 反复的脑损伤史 确切的脑炎病史 有眼球运动障碍 在症状出现时，应用精神抑制药物 病情持续性缓解 帕金森病的排除标准 －步骤II 发病3年后，仍是严格的单侧受累 核上性麻痹 小脑征 早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障碍 锥体束征阳性（Babinski征 + ） 帕金森病的排除标准 －步骤II CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍） 接触过MPTP 1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氢吡啶 一种阿片类镇痛剂的衍生物 对黑质细胞有特异性毒性 帕金森病的支持性诊断标准 －步骤III 单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续性的不对称性受累 对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%） 严重的左旋多巴导致的异动症 左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年） 临床病程10年以上（含10年） 有助于PD诊断的客观检测手段 PET SPECT: 99mTc-TRODAT-1，123I-FPCIT等 18F-FPCIT PET功能显像DAT 可早期诊断PD A: MRI融合 B: 正常对照 C: 早期PD（HY I级） D: 晚期PD（HY IV级） 18F-DOPA PET imaging in PD 99mTc-Trodat-1 SPECT显像不同严重程度PD 经颅超声用于早期诊断PD PD组中脑黑质超声回声显著增强 可能与PD者黑质铁含量增高有关 嗅觉测定有助于早期诊断PD PD早期(甚至是亚临床阶段）即存在嗅觉减退 帕金森综合征没有该临床现象 特异性差（脑外伤和老年痴呆症，鼻部疾病） PD的鉴别诊断 特发性震颤 多巴敏感性肌张力障碍 进行性核上性麻痹 弥漫性Lewy小体痴呆 Shy-Drager综合征 皮质基底节变性 原发性进展性冻结步态 123I-FP CIT SPECT显像DAT用于ET的鉴别 99mTc-Trodat-1 SPECT显像DAT 鉴别ET和早期PD 多巴敏感性肌张力障碍 DAT显像可用于PD鉴别诊断 进行性核上性麻痹（PSP） 弥漫性Lewy小体痴呆 临床特征除了出现帕金森症侯群以外，同时伴有迅速进展的痴呆和幻觉 有时也可有肌阵挛 对左旋多巴的反应性欠佳 病理上除了在黑质纹状体通路有Lewy小体,在皮质中也广泛存在Lewy小体 多系统萎缩（MSA）桥脑十字征 皮质基底节变性（CBGD） 一种非家族性的罕见病，发生于中老年人 临床特征：皮质和基底节的功能均出现障碍 帕金森症候群 明显失用症 单肢废用 言语障碍 失语、失用或构音障碍 皮质性感觉缺失 面部的反射性肌阵挛 痴呆 症状常非常不对称 应用复方多巴制剂常无效 原发性进展性冻结步态 （Primary progressive freezing gait disorder, PPFG) 很容易误诊为原发性帕金森病 特点 起病 冻结步态，无动作迟缓、肌肉僵硬和震颤 进展 合并有平衡障碍、动作迟缓、肌肉僵硬 对多巴制剂不敏感 Hallervorden-Spatz 综合征的MRI:虎眼征 原发性帕金森病的冻结步态 出现在疾病晚期 多巴制剂疗效显著 帕金森病药物治疗 多巴替代治疗: Madopar, Sinemet 多巴胺受体激动剂 单胺氧化酶B抑制剂：Selegiline、Lazabemide、 Rasagiline、Zydis Selegiline 儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂：Tolcapone, Entacapone; Stalevo 促多巴释放剂：金刚烷胺 抗胆碱能药：安坦等 腺苷A