表皮下大疱病的诊断.docVIP

表皮下大疱病的诊断 （一）前言 近几年由于科学技术的不断进步，使表皮下大疱病的分类更细更明确，用普通病理和一般的免疫荧光技术已不能满足要求，还要用更先进的方法来对这一组大疱病进行诊断与分型。现分述如下： （二）表皮下大疱病的类型 1、全身性类天疱疮 （generalized pemphigoid） 大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid BP) 小疱性类天疱疮（vesicular pemphigoid） 多型性类天疱疮（polymorphous pemphigoid) 儿童性类天疱疮（childhood pemphigoid) 红皮病性类天疱疮（erythrodermic bullous pemphigoid） 2、限局性类天疱疮 （locatized pemphigoid） 限局性胫前类天疱疮（locatized pretibial pemphigoid) 结节性类天疱疮 （nodular pemphigoid） 增殖性类天疱疮 （pemphigoid vegetans） 发汗不良性类天疱疮（dyshidrosifor pemphigoid） 3、瘢痕性和/或粘膜性类天疱疮（cicatricial pemphigoid CP） 良性粘膜性类天疱疮（benign mucous membrane pemphigoid） 限局性瘢痕性类天疱疮（localized scarring pemphigoid) Brunsting-Perry型类天疱疮（Brunsting-Perry type of pemphigoid） Eberharting型类天疱疮（Eberharting type of pemphigoid) 限局型口腔类天疱疮（localized oral pemphigoid） 又称（desquamative gingivitis） 4、妊娠疱疹 （herpes gestationis HG） 5、获得性大疱性表皮松解症（epidermolysis bullous acquisita EBA） 6、线状IgA大疱性皮病 （linear IgA bullous dermatosis LABD） （1）成人型线状IgA大疱性皮病（linear IgA bullous dermatosis of adults） （2）儿童型线状IgA大疱性皮病（linear IgA bullous dermatosis of childhood）又称儿童良性慢性大疱性皮病（ benign chronic bullous dermatosis of childhood BCBDC） （3）粘膜linear IgA病（mucosal linear IgA disease） ①眼linear IgA病 ②口腔linear IgA 病 ③多粘膜受累linear IgA 病 7、疱疹样皮炎（dermatitis herpetiformis DH） (duhring 1884) 8、系统性红斑狼疮大疱病（bullous systemic lupus erythematosus BSLE） 9、类天疱性扁平台藓（lichen planus pemphigoides,LPP） （三）BMZ中的抗原成分（BMZ示意图1） 1、 BPAG1分子量230kD）），编码基因位于6p112~p12。它与表皮基底细胞内侧网蛋白（plectin）都位于半桥粒内板，在基底细胞内。 2、BPAG2分子量180kD，为跨膜蛋白，编码基因COL17A1位于10q24.3, 小部分位 于半桥粒外板。大部分位于跨出基底细胞膜穿入透明板直至致密板，在基底细胞外，并参与锚丝（anchoring filaments）的组成，现命名为17型胶原（type XVII collagen）。 其功能：其细胞外部分与半桥粒上的另一个跨膜蛋白一整合素(6(4共同使基底细 胞粘附在致密板上。 （1）BPAG2在细胞外首先与来自血清中的抗体结合，因此在BP的发病中起更重要的 作用。 （2）其基因突变则引起泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症（GABEB） （3）BPAG2细胞外胶原区段120kD是线状IgA大疱性皮病的自身抗原97kD的前驱 物,因此BPAG2是BP、妊娠疱疹、线状IgA大疱性皮病的自身抗原。其抗原表位在氨基端,CP的自身抗原表位在BPAG2的近羧基端。 3，网蛋白（ plectin）分子量为300kD，在