原创：小儿肾病综合征支持治疗的研究进展及临床体会.docVIP

　　随着肾病综合征(nephritic syndrome,NS)发病机制研究的不断深入，该病治疗方面也获得了显著的进步，小儿NS治疗主要包括免疫调节治疗和支持治疗[1-2]。近年来，不断涌现的新型免疫抑制剂为临床医生提供了更多的选择余地，同时，糖皮质激素及免疫抑制的临床不良反应预防也受到普遍重视，但是，随之产生的是部分医生对NS支持治疗的忽视，本文拟通过对近年来NS支持治疗研究进展的回顾，结合自己临床工作的体会，以期达到强化小儿NS支持治疗的目的。总体而言，支持治疗主要包括：饮食治疗、对症治疗以及并发症治疗三大方面，以下分别介绍。 中国论文网 　　 　　1 饮食治疗? 　　 　　饮食治疗总体原则为平衡饮食。根据小儿NS特征，应按照按年龄给以充足热卡。蛋白质占总热量的8%~10%或1．5~2．0 g/(kg?d)；脂肪量应低于总热卡的30%，以不饱和脂肪酸低胆固醇为宜；同时，注意多食复合碳水化合物，少吃单糖[3]。以往试图用高蛋白饮食来纠正NS的低蛋白血症，现已被众多研究证明无效，主要原因为高蛋白饮食虽使白蛋白合成有所增加，但是，NS患儿肾小球通透性增加，尿蛋白滤过也随之增加，如此不仅会促进肾小球硬化，而且蛋白在肾小管重吸收后尚可加剧肾小管转运负担，从而导致肾小管上皮细胞脂肪变性和间质纤维化，最终导致肾病加剧[4]。因此，目前国际肾脏病学界普遍提倡NS患者采用低蛋白饮食，该原则在成人NS的推荐剂量为1．0 g/(kg?d)，但是，在小儿长期低蛋白饮食有营养不良的危险，更有可能影响小儿生长发育，故小儿NS不主张过低的蛋白质饮食[5]。当有明确的营养不良或生长迟缓(非药物所致)时，可适当增加饮食中蛋白质含量。饮食中的蛋白以高生物效价的优质动物蛋白为宜，如乳类、蛋、鱼、瘦肉等。有水肿或高血压的患儿应限钠盐2 mmol/(kg?d)，除非高度水肿或明显高血压，一般无需无盐饮食。 　　 　　2 支持治疗 　　 　　2．1 水肿的治疗 轻度水肿不需处置，随NS缓解，水肿随之消退。明显的水肿、高血压而无血容量不足时可用利尿剂。常用的为袢利尿剂，呋塞米(速尿)常用量为1~2 mg/(kg?次)。但在NS时，常需加大剂量，原因可能与低蛋白血症和大量尿蛋白有关。尿蛋白与呋塞米结合后影响其利尿效果；血浆蛋白降低使袢利尿剂的分布容量增加，减少了其肾小管分泌，在肾脏内葡萄糖醛化的无活性的速尿增加[6]，因此当常规用量利尿作用不明显时，可加倍用量。对速尿过敏者可用布美它尼(Bumetanide，又名丁尿酸，0．01~0．02 mg/(kg?次)，口服或静脉推注)。顽固性水肿可用呋塞米加噻嗪类，如氯噻嗪1~4 mg/(kg?d)；美托拉唑(Metolazone，在肾小球滤过，严重减少患儿也能增加钠排出，成人5~20 mg/d)，或保钾利尿剂(螺内酯2~3 mg/(kg?d))。明显低蛋白血症(15 g/L)而顽固性水肿者，先输注无盐白蛋白1 g/kg，于2~3 h内输入，继以呋塞米1~2 mg/kg静脉滴注，常可达到利尿消肿效果。无条件用白蛋白时也可用右旋糖酐代替，Dong FM[7]以低分子右旋糖酐(Dextran40)250 ml，继以呋塞米1 mg/kg，与20%白蛋白50 ml，继以速尿1 mg/kg对比，结果在尿量、尿钠及心钠素(ANP)的排出量间无显著差别。也可用低分子右旋糖酐100-200 ml，内加多巴胺10 mg，酚妥拉明10 mg，以多巴胺2~3 μg/kg/minI的速度静脉滴注。继以呋塞米1．0~1．5 mg/kg静脉滴注。无明显肾功能损害的高度水肿患儿，尚可试用甘露醇，Schwarz A [8]对3例利尿剂无效的耐激素肾病患儿，用甘露醇加呋塞米，在1周内使体质量下降10%~30%。对上述措施均无效的顽固性高度水肿患儿，尤其是有明显腹腔积液或胸腔积液者应做超滤，部分患儿待超滤去除大部分水分后，利尿剂可见效。 　　2．2 预防感染 NS患儿容易感染，常见的是肺炎，原发性腹膜炎，疏松结缔组织炎，尿路感染等。感染也是NS复发的主要原因之一。最常见的病原体是G?+菌，尤其是肺炎链球菌；G?-菌，甚至真菌感染也时有发生。在NS非缓解期，特别在应用较大剂量免疫抑制剂时，要注意预防感染，注意病区的消毒、隔离，避免与感染患儿接触。用抗生素来预防感染未被证实有效。潜伏的结核感染往往在NS治疗过程中得以扩散，因此对结核菌素阳性(非接种卡介苗所致)的NS患儿，即使未发现病灶，也应口服异烟肼(5 mg/(kg?d))或利福平(10 mg/(kg?d)，对耐药菌株)6个月[9-11]。为预防感染，NS患儿应尽量完成预防接种。应用泼尼松2．0 mg/(kg?d)或20．0 mg/d 2周以上，应考虑有免疫损害和接种失败可能。这些患儿不要用减毒