结节性硬化的影像诊断(附2 例报告).pdfVIP

中华现代影像学杂志 Journal of Chin ese Modern Imaging 2 007 年第 4 卷 第 4 期 ·343 · 结节性硬化的影像诊断( 附 2 例报告) 牛志林, 张善 国, 王 雪 [ 摘要] 目的 分析结节性硬化症的影像学表现 。方法 对 12 例经病理或( 及) 临床证实的结节性硬化病例进行头颅 CT 和 MR I 检查, 分析其影像学改变 。结果 结节 性硬化 的影像 学表现: ( 1) 室 管膜 下结节; ( 2 ) 脑 白质异 常; ( 3) 皮质结节 。 结论 CT 发现钙化结节有其特异性, MRI 检查 T WI 发现室管膜下结节敏感, T WI 发现 白质异常信号较为敏感, FLAIR 序列 1 2 显示皮质结节更为清晰。 [ 关键词] 结节性硬化症; 体层摄影术, X 线计算机; 磁共振成像 [ 中图分类号] R445 [ 文献标识码] B [ 文章编号] 168 1 - 2824( 2 007) 04 - 0 343 - 02 结节性硬化综合征( tuberou s scler osis, TS) 为神经皮肤综 上下区域为低密度 阴影, 其余为等密度区, 高密度 块状影本 合征的一种, 是一种 常染色体 显性遗传病, 人群 中发病 率为 组有 1 例 。MRI : 脑 白质 内可见不规则分布的小片样 T1 加权 1/ 10000 。有遗传异质性, 由 9q341 - q342 、11q14 - q23 或 略低, T2 加权高信号影 。( 3) CT: 室 管膜 下巨细胞 星形细胞 12 q22 - q241 座位的基因突变所致 。显性遗传, 多数为散发 瘤本组有 1 例, CT 表现 为莫 氏孔[ 1] 附近 的稍高密度阴影, 外 病例 。大多在 10 岁前发生癫痫 和智 能减 退, 个 别可全 无症 形不规则, 约 30 cm× 10 cm 大小, CT 增强扫描示肿块 明显 状而仅在病理检查时证实。该病有两大特 征: 皮肤表面多形 强化 。MRI: 肿块呈稍低信号, 边界较清晰。( 4 ) 脑实质 内低 性斑块和累及多个器官( 中枢神经 系统、骨骼肌、视 网膜、肾 密度灶 1 例, 呈团块状, 中心可见钙化 。 脏和心脏) 的错构瘤样改变 。可为家族性、也可散发, 儿童多 22 病 因病理 病 因至今 尚不太清楚, 现认 为 1/ 3 的患者 见。现总结大庆市龙南医院 2004 年 6 月 ～2006 年 5 月收治 属常染色体显性遗传 。缺陷或基因突变引起 的疾病, 脑部病 的 TS 12 例结节性硬化病例 CT 及 MRI 表现, 旨在探讨 CT 对 理可见神经胶质增生性硬化结节, 颜 色苍 白, 脑 回表面 隆起 。 于结节性硬化的诊断价值, 现报告如下。 显微镜下结节 为神经胶 质, 由一些巨大 的多核星 型细胞 构 1 资料与方法 成 。位于大脑皮质、基底核及侧脑 室壁的室管膜下。结节质 11 一般资料 本组 12 例结节性硬化 患者, 男 9 例, 女 3 地较硬, 多有钙化 。这些结节把正 常的脑皮质压薄。另外一 例, 年龄最大 42 岁, 最小 1 岁。12 例患者均进行 CT 平扫及 种病变是小的、多发的结节, 好发于室管膜下, 可伸入到脑室 MRI 常规扫描, 3 例进行 CT 增 强, 5 例进行 MR I 增强。具有 内。显微镜下是一些过度 增生 的大星型细胞 。当这些小结 临床典型三联症