妊娠期再生停滞性血虚的诊断及治疗_临床医学论文.docVIP

妊娠期再生停滞性血虚的诊断及治疗_临床医学论文 妊娠期再生停滞性血虚的诊断及治疗_临床医学论文 要害词：妊娠期再生停滞性血虚(pregnancyassociatedaplasticane-mia,PAAA)；诊断；治疗 　　妊娠期再生停滞性血虚(pregnancyassociatedaplasticane-mia,PAAA)是指患者既往无血虚病史，仅在妊娠期孕育发生的再生停滞性血虚，是一种非常有数而又紧张的疾病。患者表现为妊娠期的血象淘汰和骨髓增生低下，而妊娠前和妊娠停止后血象正常。1888年Ehrlich报道了第1例再生停滞性血虚(aplasticanemia，AA)，而此例即孕育发生于妊娠期，以后一连有所报道。由于病例数目很少，PAAA的病因尚不明确，诊断及治疗这类患者的临床经验也有限。 　　一、PAAA的病因和发病机理 　　PAAA病因不明。有文献报道，既往有AA史未被发明，妊娠后病情加重才检出［1］。动物实验提示雌激素对骨髓无克制作用，以致妊娠时有许多因素促进骨髓增生。多数作者以为，妊娠可能是AA的诱因之一［2］，重要由于有些孕育发生在妊娠期的AA患者在生产后其血虚症状缓解。也有些作者以为，只是一种偶合［3］，由于与妊娠的总数相比，合并AA的病例数很少。 　　20多年来，形貌PAAA的报道已不少见［3，4］。连年来报道的3例重复出如今妊娠期的骨髓增生不良［2，5］以及2例纯红细胞再生停滞性血虚［6］，患者每次妊娠时均出现骨髓克制而非妊娠期未发明任何异常。还有文献报道，AA缓解期因妊娠而出现血细胞淘汰的患者，也通常随着妊娠停止而使症状得到缓解［7］。以上病例均提示骨髓造血停滞与妊娠相干，并有可能是一组相干的疾病，有其特别的发病机理。 　　再生停滞性血虚的病因重要为病毒熏染、化学因素、物理因素等。现在，PAAA简直切病因尚不清楚，可能的缘故原由有：(1)激素影响：在动物实验中，药理学剂量的雌激素可以对狗孕育发生紧张的骨髓克制。AA与雪貂的动情期有关［8］。然而，搪塞人类，没有证据评释生理剂量的雌性激素能克制骨髓造血。Lowenstein对200例正常妊娠女性的研究评释，妊娠期骨髓增生存泼。红细胞生成增长受红细胞生成素(erythropoietin,EPO)的控制，胎盘泌乳素使EPO增长，而高水平的雌激素则对其有克制作用［9］。Fleming也提出，EPO与胎盘泌乳素失衡有关［10］。(2)免疫机理：有些患者在1次妊娠中发病，而在其后的妊娠中可能正常，可能是由于差异的抗原型引起母体克制造血的免疫应声差异所致［11］。PAAA时血小板淘汰显着，可能由于血小板数目及功效对免疫影响的应声差异所致。(3)造血微情况转变：虽然PAAA患者的造血克制是可逆的，但造血干细胞数目少或功效差照旧真相，在其他因素影响下可出现再生停滞性血虚表现，其确切机理尚待从骨髓作育、造血因子水平、免疫学以及妊娠期内排泄转变等方面进一步的研究。 　　二、PAAA的诊断 　　1.病史：既往无血虚史、无不良情况和有害物质打仗史，仅在妊娠期出现的AA。表现为妊娠期的血象减低和骨髓增生低下，而妊娠前及妊娠停止后的血象是正常的。 　　2.临床表现：临床上重要表现为不明缘故原由的、举行性加重的、不易治愈的血虚，可在孕期的各阶段发病，初期可无症状，轻度的血虚通常被纰漏。随着血虚的加重，患者会出现牙龈出血、鼻出血、皮下出血点及紫癜等，紧张者感满身乏力、头晕、头疼和重复熏染。 　　3.实验室检查：因PAAA是妊娠期孕育发生的AA，其检查同AA。外周末梢血检查出现全血细胞淘汰，重要特点是血小板的淘汰最为显着。但确诊必须有赖于骨髓穿刺涂片检查。还应应用血液学诊断手段，除外其他全血淘汰或骨髓造血停滞性疾病，如阵发性就寝性血红卵白尿、骨髓增生异常综合征等。早期行溶血试验(Coomb′s试验、Ham′s试验、Rous试验、蛇毒因子溶血试验)，应用流式细胞仪检测外周血细胞或骨髓单个核细胞(CD55、CD59)，检测血小板抗体，可以明确诊断。 　　三、PAAA对母婴的影响 　　PAAA对母婴都有紧张影响。孕妇易孕育发生满身出血倾向如皮肤紫癜、外出血、紧张的颅内出血及脏器出血、白细胞低落、重复熏染、紧张血虚可造成心功效衰竭等。临床上造成孕妇殒命的缘故原由是颅内出血、心功效衰竭及紧张熏染所致败血症。胎儿易孕育发生宫内缺氧、宫内生长缓慢、早产及胎死宫内。只管随着复生儿疾病治疗水平的前进，PAAA孕妇生产的复生儿存活率已经前进，但与该疾病相干的殒命率仍然很高，重要是由于熏染和出血［12］。对复生儿的伤害重要有：(1)胎儿畸形。由于孕妇用药(免疫克制剂)所致；(2)熏染的伤害增长。由于母体粒细胞数目降落所致，同时与宫内熏染有关的复生儿题目增长［13］；(3)出血伤害。因受母体血小板淘汰的影响，胎儿血小