紅斑性狼瘡.pptVIP

* 蝴蝶的美麗與哀愁 認識紅斑性狼瘡 本著作除另有註明外，採取創用CC「姓名標示－非商業性－相同方式分享」 台灣2.5版授權釋出 版權聲明: 本作品由國立嘉義大學生化科技學系所 蘇建國老師及陳明德編製，並採取創用CC「姓名標示－非商業性－相同方式分享」。 紅斑性狼瘡，全名為全身性紅斑性狼瘡（systemic lupus erythematosus，簡稱SLE），是一種可能侵犯全身各器官組織的慢性發炎性疾病。 其特徵為病人血清中含有許多種自體抗體，進而經由免疫發炎機轉，造成組織或器官的傷害。 簡單地說，紅斑性狼瘡是一種反覆、慢性、發炎性的自體免疫疾病。 因為免疫系統的失調，產生自我辨識異常及產生各種對抗自體細胞、組織的抗體，導致程度不一的皮膚、粘膜、關節、血管、神經、血液、腎臟、心臟、肺臟、腸胃道系統病變。 什麼是紅斑性狼瘡？ 紅斑性狼瘡的成因-1 1.免疫因素SLE病人之細胞免疫功能降低，而體液性免疫功能亢進。另外有些SLE病人細胞表面之C3b接受器有缺陷，會減少病人清除免疫複合體之能力，也容易造成疾病發生。 2.遺傳對於家族性SLE病例的研究，發現同卵雙胞胎發病的比率遠高於異卵雙胞胎。目前認為人類白血球基因HLA與SLE有關連性。此外，補體基因缺陷較容易發病。 3.環境SLE在許多血清學的研究，發現了遺傳與環境共同作用的重要性，環境中尤以濾過性病毒之感染被認為是最重要的原因。另外紫外線亦可能引發病情之發作，因此應該做好防曬措施。 4.內分泌（荷爾蒙）SLE好發於年輕女性。此外，一般使用含動情激素之避孕葯，可能造成SLE病情惡化，因此宜避免用口服避孕葯方式避孕。 紅斑性狼瘡的成因-2 紅斑性狼瘡的臨床表現-1 臉頰蝴蝶斑（malar rash）紅斑分佈在臉頰兩側，有時跨過鼻樑，像蝴蝶的形狀，故稱之為蝴蝶斑。 皮膚對光敏感（photosensitivity）對紫外線敏感，暴露在陽光下時，皮膚會有異常的紅疹反應。 口腔潰瘍口腔內粘膜有反覆發作無痛性的潰瘍。 http://119./images/blog/2008/2/11/19/20/118a5ae6108.jpg 紅斑性狼瘡的臨床表現-2 關節炎（arthritis）四肢某些關節發炎紅腫熱痛，就像類風濕關節炎一樣，兩者要做區分。 漿膜炎（serositis）即肋膜炎或心包炎（覆蓋肺臟及心臟外的包膜組織炎），常見的表現是心包膜或肺部積水引起呼吸困難或胸部疼痛的症狀。 6.血液病變 溶血性貧血或白血球數目小於4,000或淋巴球總數目小於 1,500或血小板少於十萬。病人可能因貧血而臉色蒼白、疲 倦、虛弱，白血球下降而受到感染機會增加，也可因血小板 下降而造成體內出血或體表瘀青。 紅斑性狼瘡的臨床表現-3 免疫病變病人血液檢查可發現有許多異常抗體，例如：梅毒血清反應偽陽性或抗磷脂抗體或抗DNA抗體或抗Sm抗體中任何一項或多項在。 神經系統病變出現抽搐或精神異常。心情沮喪是最常見的症狀，輕者記憶力減退、知覺變緩，重者有癲癇、腦中風、癱瘓等狀況，適當治療時有機會痊癒。 血液中抗核抗體（ANA，antinuclear antibody）檢查是陽性反應。 以上9個項目中，如果同時或先後出現四項或四項以上，便可以確定診斷為SLE。有些病人只符合兩或三項則需要持續追蹤檢查。 各類型的狼瘡症-1 1.新生兒狼瘡症在少數患有SLE之母親，其新生兒亦有皮膚疹、貧血或白血球、血小板減少及心臟傳導障礙造成脈搏異常等，稱為新生兒狼瘡症。嚴重心臟傳導障礙會持續存在，其它則大多為暫時性現象。 2.孩童狼瘡症雖然也是女性病人較多，但男女比例為1：2。孩童狼瘡症經常是急性的，侵犯較多系統，而且較嚴重。一些良性之病例或單純之皮膚圓盤狀狼瘡則較少見。 3.老年人之紅斑性狼瘡年紀六十歲以上罹患SLE之病人，症狀通常較輕微。臨床上較常有關節症狀以及肋膜積水、間質性肺炎，但少有腎臟及中樞神經系統侵襲。 4.抗核抗體陰性之狼瘡症僅占SLE病人的5%，大部分是白種人。臨床特徵是很高比例之病人有皮膚病變及對光敏感性，而腎臟及中樞神經系統症狀很少見。 各類型的狼瘡症-2 http://www.londonlupuscentre.co.uk/chinese/images/graphics/ph5.jpg 5.先天性補體缺乏之狼瘡先天性缺乏第二及第四補體者，最常合併有SLE。這類病人一般發病年齡較早，病情輕微，常有圓盤狀皮膚疹，較少有抗核抗體或抗DNA抗體存在，較常發生感染。 6.葯物引起之狼瘡症易引起類似紅斑性狼瘡之葯物為：Procainamide、Isoniazid、Hydralazine及抗癲癇葯物。而磺胺類葯物、盤尼西林及口服避孕葯等，亦會引起SLE樣的變化。