类风湿关节炎合并获得性凝血功能障碍一例并文献分析.pdfVIP

·7284 · 中华临床医师杂志( 电子版)2013 年8 月第7 卷第15 期 Chin J Clinicians(Electronic Edition),August 1,2013,Vol.7,No.15 ·临床经验· 类风湿关节炎合并获得性凝血功能障碍一例并文献分析 郑雪娜 李红 类风湿关节炎（rheumatoid arthritis ，RA ）是一种主要累及 止服用。2012 年12 月23 日患者再次出现全身广泛皮下血肿及 周围关节，导致系统性炎症的自身免疫疾病。既往认为 RA 对 淤斑入院，给予输注新鲜血浆、冷沉淀治疗，同时再次给予地 血液系统最主要的损害表现为贫血，近年来有报道发现有 RA 塞米松 10 mg qd ，2 周后减量为7.5 mg qd ，环磷酰胺400 mg 患者体内凝血因子FⅧ抗体滴度增高，并出现凝血功能异常[1] 。 每周一次治疗4 周，出院后给予环磷酰胺400 mg/月治疗3 个月， RA 患者同时合并凝血因子FⅧ、FⅨ水平降低仍较罕见。现将 同时服用泼尼松治疗，门诊减量至 15 mg/d 维持，随访至今， 我院收治一例RA 合并多种凝血因子水平降低的病例作一报道。 患者未再出现皮肤，黏膜及深部脏器出血。 一、临床资料46 二、讨论 患者女，67 岁，因 “反复多关节肿痛2 年余，反复皮肤淤 获得性凝血功能障碍常继发于严重肝脏疾病、维生素K 缺 斑血肿近1 年，再发10 d”入院。该患者于2010 年8 月无明显 乏症、DIC 、妊娠、肿瘤性疾病、自身免疫性疾病，或因某些 诱因出现双手第Ⅱ～Ⅳ指肿胀疼痛，伴晨僵，持续时间1 h/d ， 药物诱发，如：青霉素、氯霉素、苯妥英钠、磺胺类、鼠药等。 后渐累及双腕、双肩、双膝、双踝关节肿胀疼痛，关节肿痛呈 该患者无血友病家族史；在过去60 余年生活、工作中并未表现 持续性，约10 余月后患者逐渐出现双手不能握紧，肘关节不能 出严重出血倾向；怀孕及生产过程中也无严重出血；近一年无 伸直，查类风湿因子（＋），根据ACR1987 年修订的RA 诊断 可疑药物服用史，无毒物接触史；结合病史及入院所作相关检 标准，当时该患者被诊断为RA ，未坚持服用相关药物治疗。2012 查亦不支持严重肝脏疾病。所以，RA 本身可能是导致该患者凝 年1 月，患者无明显诱因出现广泛皮肤淤斑伴右下肢皮下血肿， 血功能障碍的直接原因。通常结缔组织疾病，包括系统性红斑 无毒物接触史，无服药史，无光过敏及皮疹，无脱发及口腔溃 狼疮 （SLE ）、RA 、巨细胞动脉炎、皮肌炎/ 多肌炎、Sjogren 疡，无呕血、咯血、尿血、黑便等。于外院行抗感染、输血及 综合征[1-4]等患者，容易继发获得性血友病。国外研究发现，215 支持对症治疗好转后出院。2012 年9 月1 日，患者出现左上臂 例体内有FⅧ因子抗体的患者中，7.9%为RA 患者，5.6%为SLE 皮肤淤斑、皮下血肿，伴疼痛及局部皮温升高。入院后查类风 [5] 患者 。 湿因子209.0 IU/ml ，抗环瓜氨酸肽抗体＞200.0 U/ml 。抗核抗 自身免疫性疾病合并获得性凝血功能障碍病因不明，可能 体 （－），抗中性粒胞浆抗体（－），抗磷脂抗体（－）。C 与患者体内获得性凝血因子抑制物和自身抗体增加有关，获得 反应蛋白54.7 mg/ Ｌ；红细胞沉降率78 mm/1 h 。X 线示：双手 性凝血因子抑制物是一种循环抗凝抑制物，可直接作用于某一 腕关节组成各骨骨质疏松，部分远端指间关节面下及部分腕骨 特异性凝血因子，影响凝血功能。该例患者FⅧ、FⅨ、FⅪ、F 可见小囊状骨质吸收，关节在位，关节间隙变窄，关节周围软