血液灌流联合激素治疗慢性肾衰竭合并大疱性表皮坏死松解型药疹1 例.pdfVIP

68 ●百家病例分享● 《中国医学前沿杂志 （电子版）》2013 年第5 卷第5 期 血液灌流联合激素治疗慢性肾衰竭合并 大疱性表皮坏死松解型药疹1例 杨淼，张柯 （中南大学湘雅三医院　肾内科，长沙　410013） 【摘要】 大疱性表皮坏死松解型药疹 （drug-induced bullosa epidermolysis，TEN ）是药疹中最严重的类 型，目前尚无特效治疗方法，临床常用糖皮质激素冲击治疗及对症支持治疗，但存在病程长、并发症多、 死亡率高等问题。尤其对于已有基础肾脏疾病的患者，死亡率更高。本文报道 1 例血液灌流联合激素 治疗慢性肾衰竭 （尿毒症期）合并TEN 患者，并分析其临床及治疗特点。 【摘要】 TEN ；慢性肾衰竭；血液灌流；激素 1　病例介绍 脏光点增粗，胆囊息肉样病变 ；腹腔积液。胸部正 患者，男，52 岁，因发现 “肾功能异常7 年 侧位片：双侧少量胸水。头颅CT 平扫未见异常。 余，加重6 月，全身水泡4 天”入院。入院查体： 入院后予股静脉置管 （未固定），入院后前4 日持 体温39 ℃，脉搏100 次/ 分，血压120/80 mm Hg， 续给予血液滤过＋血液灌流 （HA280 ），流量200 急性痛苦病容，全身皮肤弥漫性水泡，大小不等， ml / 分钟，予静滴甲泼尼龙粉针80 mg/ 次•Qd，或 部分水泡破裂脱皮，累及全身95% 以上皮肤，尼 者40 mg/ 次•Bid，交替使用，同时以人免疫球蛋 氏征阳性，眼角可见血痂及破裂水泡，口腔亦可见 白10 g / 次[ 约合0.2 g / （kg•d ）]，Qd ×4 次，1 多发水泡，嘴角、鼻腔均可见血痂，双肺呼吸音 周后因病情变化，继续给予10 g/ 次[ 约合0.2 g / 粗，未闻及明显干湿性啰音。心率100 次/ 分。阴 （kg•d ）]，Qd ×3 次，并间断给予补充白蛋白10 g 囊表皮松解，阴茎可见破裂的水泡；双下肢轻度浮 / 次 （总量 140 g ），血浆200 ～500 ml / 次 （总量 肿。既往有 “急性肾炎”、“高血压”病史，起病前 1000 ml ）及洗涤红细胞1.5 单位/ 次 （总量 1.5 单 曾静脉使用头孢类抗生素。入院查血常规：白细胞 位），症状改善后改为床旁血液滤过，1 周后激素 7.24 ×109/L ，血红蛋白75 g/L ，红细胞2.91×1012/L 。 逐步减量，19 天后水疱皮疹基本消退，新生皮肤， 肝功能：球蛋白32.3 g/L ，白蛋白30.4 g/L 。肾功 停用激素。患者住院期间出现导管感染，血培养为 能：尿素31.99 mmol/L ，肌酐102 1 μmol/L 。C- 反 金黄色葡萄球菌，间断予莫西沙星、磷霉素、亚胺 应蛋白 （CRP ）测定：5.99 mg/dl 。血沉 ：92 mm/ 培南西司他丁粉、替考拉宁抗感染治疗，并改为颈 hr 。PTH ：186.9 pg/ml 。输血前检查：乙肝表面抗原、 静脉置管透析。患者出院时，全身皮肤创面基本 乙肝e 抗体、乙肝核心抗体均阳性。乙肝DNA 测 愈合，血常规：血红蛋白64 g/L 。CRP0.61 mg/dl 。 定，PCR 技术检查 （＜1.0 E ＋03 IU/ml ）。细菌 肝肾功能：球蛋白24.8 g/L ，白蛋白34.2 g/L ，尿 内毒素0.0912 EU/ml，为临床观察期范围。凝血4 素24.45 mmol/L ，肌酐626 μmol/L 。血沉49 mm/ 项大致正常。病毒全套、ANA 、ds-DNA 、GBM 、 hr 。目前规律透析，血液透析血管通路改为颈静脉 ANCA 均阴性。创面分泌物细菌培养＋药敏示： 长期管。 臭逼克雷伯杆菌，外周血培阴性。腹部B 超 ：肝 2　讨论 通讯作者：张柯　Email：zhangke96@ 《中国医学前沿杂志 （电子版）》2013 年第5 卷第5 期 ●百家病例分享 ● 69 TEN 的发病机制，目前认为是药物过敏 “抗