药物控制A1port综合征患者尿蛋白作用分析.pdfVIP

药物控制Alport综合征患者尿蛋白的作用分析 北京大学第一医院儿科(100034) 李建国王芳丁滚张宏交 [摘要]目的Alport综合征的为单基因突变所致遗传性肾炎，圜翦迸无特殊治疗，本研究豳顾性分横血管紧张素转化 中使用过ACEI类药物和，线雷公藤治疗。方法1．根据患者使用药物分力3缀，鼯ACEI组、臀公藤组和联合组。分析指 标：①分析患者自身尿蛋自在治疗前后的燮化；②对有效率进行组间比较；@分析药物劁作用及药物效价比。2。判断有效 的标准释有效率的计算；将治疗震辣蛋白降低或稳定褫为有效；有效铡数与隧访总例数魄值秀有效率。络栗1．一般资料： 7例上升，l例降低，l例稳定，有效率为22．2％；③联合组：8例；XLAS7例，ARAS1例；发现尿蟹白的年龄为(8．31±3．33) 囊予其健嚣组；联合组裹予雷公藤缀。3。凝箨用：ACEI组泰燕爨显剃作震，鬻公藤组霹霓WBC降低、是经紊蘸等，无明 显肝损害及其他系统损害；从价格比看雷岔藤治疗费用较低。结论1．本研究显示ACEI具有控制Alport综合征患者尿蛋 自的佟耀，其骞效率达91。7％，显对不嚣程度不冠阶段鳇Alport综合筑均有一定豹疗效，毽宣尽翠署始澹疗。2．零研究著 未显示出雷公藤在控制Alport综合征患者尿蛋白方面的作用，但是有个别病例确实对锵公藤具有较好的反应，因而还有待 于进一步研究。3．两类药物基本楚安全的；扶“铃格毙”番，雷公藤鲍费用受低，如暴证实了其有效性，对Alport综合征 患者不失为一种选择。4．本研究仅为一回顾性研究，所得结论只能给临床提供一些初步的信息。 Alport综合征(AS)是一种遗传性肾炎，以盘尿、感音神经性耳聋和进行性肾功能减退为主要表现， 患者多于青壮年时期发展至终末期肾病，预后极差，危害大。有关Alport综合征的病因学和分子生物学的 研究栩对透彻，僵是关于Alport综合征的药物治疗方面潦无特异性，最终要靠肾移植。焉研究显示无论何 种原因所致蛋白尿，其蛋白尿的程度与肾功熊的下降密切相关，在Alport综合征患者中，多数患者伴有不 同程度豹蛋叁尿。困瑟，降低Alport综合征艨蛋皇可能同样戆延缓臀功能的进展，睡努有少数癍铡报道要 蠢雷公藤在国内已经广泛地应震于多种病因所致的鬣自泵帮盎屎麓治疗，券且被广为接受，国乡}也有雷公 床纛基础骚究，近些年在于预疾病进展方露像进行了尝试，本磷究黪筮透过回顾性分析ACEI秘域雷公藤 对Alport综合征患者的疗效，为进一步制定关于Alport综合征的治疗方案提供信息。 研究对象与方法 一、研究对象 1．诊断标准：临床表现为血尿、感音神经性耳聋和眼部病变及慢性肾衰竭家族史，包括以下的任何 一硒一 基因突变。 综合征患者共29例，患者在病程中均使用过ACEI类药物和，或雷公藤治疗。 二、研究方法 和联合组(ACEI联合雷公藤治疗)。收集3组患者的一般资料，患者治疗前、治疗后24小时尿蛋白定量、 肾功能、药物副作用等。 尿蛋白变化，并用趋势图表示；③有效率的比较：对治疗后3个月N6个月、9个--12个月各组的有效率 进行比较，④药物副作用：分析各组患者治疗后药物副作用。 判断有效的标准：24d,时尿蛋白定量在治疗后较治疗前降低或稳定为有效。有效率：有效的病例数与 随访的总病例数的比值。 结 果 个月--27岁，治疗开始的年龄2．6岁到27岁。 2．3组患者的治疗及疗效： 升，1l例降低，有效率为91．7％：在尿蛋白降低的患者中，尿蛋白平均下降48．5％；1例在治疗后1年发 现有肾功能下降(在治疗前无肾功能相关资料)。 稳定，有效率为22．2％；2例在治疗前肾功能已经下降，经过雷公藤治疗后肾功能无进行性改变，随访过 程中无新的病例出现肾功能下降。 ③联合组(表3)：8例，男6例，女2例，XLAS7例，ARAS1例。发现尿蛋白的年龄为4岁～12 后用药。治疗后尿蛋白定量4例升高，1例稳定，3例降低，有效率为50％；1例在治疗后1．5年发现肾功 能下降(此前无肾功能的相关资料)，无新的肾功能下降的病例。 ④3个治疗组在不同随访时间段内的尿蛋白降低的情况(表4)：在3个月～6个月之间，ACEI组的有 组的有效率为100％