高嗜酸粒细胞综合征心血管损害研究现状.pdfVIP

CHINESEJOURNALOFINTEGRATIVEMEDICINEON CARDIO一／CEREBROVASCULARDISEASE March 2015 Vo1．13 No．3 高嗜酸粒细胞综合征心血管损害研究现状 周鑫斌’，武 丽 摘要 ：高嗜酸性粒细胞综合征 (HES)是一种 以外周血及骨髓嗜酸性粒细胞增高并伴有靶器官损害为特征的异源性疾病 。心 血管损害是 HES患者死亡的主要原因，其典型表现为 Loeffler心 内膜炎，可导致心力衰竭、动脉栓塞等多种临床表现 。近年来 HES 心血管损害在病理机制 、临床特点及诊治方案方面均有 了不少新的进展 。 关键词 ：高嗜酸粒细胞综合征 ；心血 管疾病；Loeffler心 内膜 炎；免疫抑制 中图分类号~R541 R256 文献标识码：A doi：1Q396 ．issn．1672 1348．2015,0＆018 文章编号：1672—1348(2015)03一O32O一04 嗜酸性粒细胞在过敏性疾病、感染性疾病及恶性 应而导致进一步形成纤维血栓 ，同时嗜酸性粒细胞颗 肿瘤的发病 中有重要作用 。高嗜酸粒细胞综合征 (hy— 粒蛋 白也能激活凝血 因子 Ⅶ、血小板及单核细胞而增 pereos．nop icsyndrome，HES)是一组以持续性 的、 加 HES患者凝血活性_5]。并且在 HES患者 ，TF途径 非 反应 性 的血 嗜酸性 粒细胞 绝对数 (absoluteblood 促凝作用十分重要 ，因为嗜酸性粒细胞颗粒 中不仅含 eosinophilcount，AEC)增高，并伴有嗜酸性粒细胞相 有 TF，其也能促进 内皮细胞 TF的分泌嘲 。因此 ，血液 关性器官损害的罕见综合征[1]。自1968年 Handy和 高凝状态也可能促进 HES患者血栓形成倾 向而加重 Anderson提出以来 ，虽然发病率低但因预后较差而得 病变。最后的纤维化阶段，因心肌表面血栓纤维化变 ， 到各 国临床医生 的充分重视，也是近年来研究热 点。 而导致限制性心肌病及瓣膜功能进一步恶化 ，很多患 HES临床分型一直存在争议 ，根据最新 的专家共识 ， 者直到此阶段才出现明显心血管症状而得 以诊断_7]。 HES可分为病因不 明的家族聚集型、未定性 的无症状 2 HES心血管损害的临床特点 型(HEUS)、伴有骨髓／嗜酸性克隆变异 的嗜酸性粒细 国内外临床案例报道中，60％患者出现心血管损 胞肿瘤型及非克隆反应型四类 ，而 目前大部分 HES患 害 ，但该类患者心血管损害症状及程度有很大的个体 者发病的分子机制仍不明确_2]。HES常继发皮肤异 差异 ，轻者可无明显症状 (如 HEUS)，重至出现以心血 常 、心力衰竭 、神经系统衰退及肺脏病变 ，而继发的心 管损害为主的多器官系统病变 。其中Loeffler心 内膜 血管损害是导致 HES患者病变及死亡 的主要原因Eli。 炎是典型的HES心脏损害_8]，多见于男性 ，常出现进 近十几年的研究进一步阐明了 HES继发 心血管损 害 行性 的心力衰竭、瓣膜反流 、心包积液等临床表现，其 的病理机制 、临床特点及诊治方案 ，现就其研究 的现状 病 因可能是对嗜酸性粒细胞心脏浸润并脱颗粒 的反应 作一综述。 性病变 ，68％患者心超可见呈进展性的心内膜炎症 、纤 1 HES心血管损害的病理变化 维增生性增厚 。 HES患者嗜酸性粒细胞增多通常认为是机体对 T HES心血管受累可能出现心力衰竭 、心 内血栓形 淋巴细胞异常增殖及骨髓异常克隆的反应性改变_3]。 成、心肌缺血、心律失常及心包炎等 ，而高嗜酸性粒细 HES心脏损害病理表现常分为三个 阶段 ：急性坏死 、 胞心肌炎 、心 内膜心肌纤维化是其主要死因l4]。 血栓形成及纤维化_4_。在急性坏死阶段 ，心肌出现嗜 3 HES心血管损害的诊 断 酸性粒细胞浸润 ，并且因嗜酸性粒细胞脱颗粒释放心 HES诊断明确 的患者 ，通过查体 、