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2010年2月 现 代 临 床 医 学 Feb．2010 第36卷 第 1期 JOURNALOFMODERN CLINICALMEDICINE V01．36 No．1 [文章编号]1673—1557(2010)01-0009-03 [中图分类号]R733 [文献标志码]A 蕈样霉菌病治疗进展 范子煊 ，范 娟 (泸州医学院附属医院，四川 泸州 64600) 蕈样霉菌病 (MycosicFungoides，MF)在西方是最常见 发病人仍然有效。局部皮肤氮芥治疗是将 HN 掺人软膏 的原发皮肤 T细胞淋 巴瘤 (CutaneousT—celllymphoma， 基质或盐水中稀释后局部涂擦，每 日一次，直到皮损消失为 CTCL)，Sezary综合征被认为是 MF的类红白血病变异型， 止，20％可获超过 10年缓解期，卡氮芥疗效与氮芥相似。 在2008年WHO的LukesandCollins分类中，将二者归为 虽HN 能激活细胞毒性介导的免疫反应 ，但应注意HN 经 一 类…。MF为一种侵犯皮肤且预后差别很大、早期难于 皮吸收可造成许多血液并发症，限制了该法长期持续应用， 诊断的原发性、慢性、进行性疾病，依受侵皮肤表现分为斑 治疗期间应行不定期随访。局部电子线放疗常适用于少数 片期 (IA)、浸润性斑块期 (IB～ⅡB)、肿瘤期 (Ⅲ ～ 单发病灶，常先行EBRT，然后用局部氮芥治疗维持；全身 IV)。蕈样霉菌病和Sezary综合征病因及影响因素仍不明 电子线放疗用于皮肤广泛病灶；尽管 EBRT治疗缓解率更 确，其病理特点以脑回核小细胞为主，常浸润表皮组织、淋 高，但远期生存率与HN，治疗相似。光疗法PUVA和UVB 巴结皮质和血循环系统 ，早期病变可有不典型细胞缺 也是治疗 IA期MF的合理选择。PUVA是 口服补骨脂素 失 ，脑回状核小细胞的浸润常伴趾突状细胞和朗格汉斯 后 1．5—2h后接受A波紫外线照射 (注意头皮、会阴部及 细胞浸润，骨髓通常正常，临床常表现为表皮带状浸润。 腋窝有可能受照量不够，同时应屏蔽眼睛及其他非必要照 MF免疫表型较复杂，通常表达 T细胞相关抗原为CDz+、 射部位，避免不必要的光损伤)，照射频率每周3次，皮肤 CD3、CD5+，约1／3表达 CO；；大多数病例表达 CD4+，而表 恢复正常后，递减至每2周一次。为减低皮肤致癌可能性， 连续治疗时间1年，PUVA完全缓解率为90％，皮肤恢复 达CD；和(或)cD 的病例罕见；CD 通常为阴性，偶有阳 正常中位时间为2～6月 ；窄谱中波紫外线和PUVA疗效 性表达报告 ；可有表达S一100 和CDla 的趾突状细胞和 相似，临床上可任选其一 ；二者主要并发症是皮肤红斑、 朗格汉斯细胞存在 ；不典型Sezary综合征外周血常能检 瘙痒症、皮肤干燥症、恶心、白内障及致癌。相比之下，氮芥 测到CD；和CD／扩增。 治疗的远期并发症更多；PUVA较 UVB穿透力更强，适于 MF预后主要取决于TNMB分期 ，目前尚无彻底治 治疗侵犯真皮深层的MF。其他 IA期治疗方法如局部使 愈该病的方法。早期 (IA、IB、ⅡA期)MF患者可采用 用类固醇、贝沙罗汀、甲氨喋呤、咪喹莫特软膏及光敏疗法 皮肤局部治疗，进展期(ⅡB期及Ⅲ、Ⅳ期)MF患者应采用 等也有应用，但缺乏对照研究结果 。 包括全身治疗在内的综合治疗方案，但患者常因无法耐受