急性白血病为原始与早期幼稚血细胞在骨髓中急剧增生的恶性疾病,若不.doc

白 血 病 白血病是造血系统恶性增生性疾病，是造血干细胞在分化过程中于某一阶段分化阻滞并恶性增殖的疾病。白血病在人群中年发病率是3/10万~4/10万人口，急性白血病是儿童恶性肿瘤性疾病中发病率占首位的疾病，儿童急性白血病中，急性淋巴细胞性白血病约占65%左右，急性非淋巴细胞性白血病约占35%左右，近十年来白血病的基础研究和临床治疗效果有了很大的进展，尤其是儿童急性淋巴细胞性白血病已成为可以治愈的恶性肿瘤，是当今疗效最好，治愈率最高的恶性肿瘤性疾病之一。 急性白血病主要分为淋巴细胞性白血病与非淋巴细胞性白血病两大类： 一． 急性淋巴细胞白血病 急性淋巴细胞白血病(急淋)表现为原始与幼稚淋巴细胞在造血组织(特别是骨髓、脾脏和淋巴结)无限制增生的恶性疾病．后期可累及其他器管与组织。临床表现有发热、贫血、出血以及肝、脾、淋巴结肿大等。 [临床表现] 1．．发热 发热于各病例中程度不同，热型也异。主要由于肿瘤性发热和继发感染造成的。未缓解的病例常有盗汗，完全缓解时可消失，如仍有自汗，系因体质虚弱所致。 2．出血 出血的程度轻重不一．部位可遍及全身，但以皮肤、口腔、鼻腔粘膜的出血较为常见。皮下出血一般表现为全身瘀点和大小不一的瘀斑／偶见大片血肿。颅内出血、消化道或呼吸道大出血可以致命。视网膜出血可致视力减退。耳内出血可致眩晕、耳鸣。出血的原因主要是血小板明显减少，其他还有血小板功能障碍、凝血因子的减少以及毛细血管壁的浸润等，少数病例还由于播散性血管内凝血所致。血液中白血病细胞急骤增多时，脑部血管内由于大量白血病细胞瘀滞并浸润血管壁，极易发生颅内出血而致命。 3．贫血 常见面色苍白，伴有软弱、乏力、心悸、气急等。贫血为进行性，病情加重时多为中至重度贫血，但与出血程度不成比例。贫血主要由于幼红细胞的代谢受到异常增生的白血病细胞的干扰。此外．无效性红细胞生成、红细胞寿命的缩短以及不同部位的出血，也是导致贫血的一些因素，尤其在疾病的晚期。 4．淋巴结及旰、脾肿大 急淋的淋巴结肿大较急性非淋巴细胞白血病(急非淋)常见。多数系全身淋巴结肿大，少数仅表现为局部淋巴结(颌下、颈部、腋窝或腹股沟)肿大。一般呈轻至中度肿大，质地中等，无压痛，与周围组织无粘连。有的病例还有纵隔淋巴结肿大，偶而有胸腺肿大。肝、脾肿大亦较急非淋为常见。 5．骨和关节疼痛 白血病细胞浸润破坏骨皮质和骨膜时可引起疼痛，以酸痛、隐痛较常见有时呈现剧痛。病理上可有骨梗死。临床上常见有胸骨压痛，对诊断有意义。白血病细胞还可浸润关节，多数为大关节。疼痛处局部无红、肿、发热。关节痛常误诊为类风湿或风湿性关节炎。 6．神经系统表现 中枢神经系统白由病（CNS-L）是一个比较突出的问题。由于化疗药物不易透过血脑屏障，因而出现了白血病细胞的“庇护所”。脑局部浸润的表现可与脑瘤相似，脑膜浸润则与脑膜炎相似。可有颅内压增高症状，如头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等，严重的可出现抽搐、昏迷等。脑脊液检查发现压力增高，白细胞数、蛋白增加，而糖可减少；可检到白血病细胞。颅神经损害可引起视力障碍、瞳孔改变、面肌麻痹、眩晕等，而脊髓压迫会出现截瘫、大小便障碍。此外，神经根、周围神经也可受累而出现相应的表现。CNS-L可发生在病程的任何阶段，但一般多发生在缓解期，仅1%～2%的患者在确诊急淋时即已发生，甚至有以昏迷为首发症状而就诊者。在缓解期发病者可发生在血象和骨髓象复发之前。神经系统除白血病细胞浸润外，还可发生出血、感染或药源性改变。CNS-L和出血除有神经症状外，还可有精神障碍。 7．其他 水、电解质和酸碱平衡常发生紊乱，低蛋白血症可引起全身浮肿，以及因肿瘤自身溶解堵塞肾小管造成少尿等肾功能衰竭 [诊断与实验室检蠢] 1．血象 典型病例血象显示贫血、血小板减少、白细胞中淋巴细胞质和量的变化。 2．骨髓象 有核细胞的增生程度为活跃、明显活跃甚至极度活跃，少数可呈增生低下。 淋巴系细胞呈显著增生，原始淋巴细胞+幼稚淋巴细胞达30%以上。 3．免疫学分型 根据肿瘤细胞膜表面标记，可把急淋分为三类：T细胞急淋(T-ALL)，B细 胞急淋(B~ALL)和非T非B型急淋。极少数淋巴细胞，同时具有T细胞和B细胞两种表面 标记。 4．细胞遗传学 白血病细胞内存在染色体量和质的异常 [治疗] 急淋一旦被确诊，应立即进行化疗。急淋治疗的目标有两个主要方面，一方面 尽可能杀灭造血组织与内脏各处的白血病细胞；另一方面是预防和杀灭隐藏在某些部位(药 物不易达到)的白血病细胞，特别是中枢 急神经系统和生殖腺的白血病细胞。 化疗药物主要包括：强的松、长春新碱、左旋门冬酰胺酶、阿糖胞