17例先天性肝纤维化临床和病理分析.pdfVIP

塞塑壁壁瘟苤查垫!Q生!呈旦笠!!鲞箜垒塑』￡纽丝2堡生：坠笪!巴蛙!垫!Q：坠!：13丛!：§ ·短篇论著· 17例先天性肝纤维化临床和病理分析 张云霞闰 涛汤汝佳徐长江牟劲松夏杰许彪李 克 【摘要】 目的分析先天性肝纤维化(CHF)的临床和病理学特征。方法同顾性分析17例CHF患者的临床 和病理学资料。结果5例患者呕血、黑便(29％)．8例患者肝、脾肿大(47％)．15例患并肝功能正常或轻微异常 肝功能指标多正常，可重叠Caroli病。确诊需经肝组织病理学榆查。 【关键词】先天性肝纤维化；临床分析；病理 doi：10．3969／j．issn．1672-5069．2010．06．018 fibrosis，CHF)是一■、辅助柃盎常规进行腹部I{超或CT检查；常规检测 先天性肝纤维化(congenitalhepatic 种可导致肝小叶间胆管纤维性毁损的常染色体隐性遗传病， IiiL常规、凝血酶原时间、肝功能、m脂和免疫球蛋门(德赛诊断 以门脉高压和肝功能IF常为特点，nI伴随一砦少见的疾病。 系统有限公司)；采用间接免疫荧光法检测抗核抗体、抗线粒 体抗体、抗平滑肌抗体、抗胃啭细胞抗体和抗肝／肾微粒体抗体 如多囊肾和V犁胴总管囊肿(Caroli病)。CHF发病牢低．病 因未明．常因伴随疾病而临『未衷现多样化．导致临床确诊Ⅲ (德国欧蒙试剂诊断有限公司)；7例患者进行胃镜检查。 难。为此，我们分析r17例CHF忠荇的临床和病理学资料， i、肝组织学检杏 肝组织标本取丰彳包括一秒种肝穿 旨在提高CHV的诊治水平。 刺、14G活检枪及术中肝楔形活枪术．活检组织长度均大 资料与方法 于≥1cm．常规行HE和MASSON网织纤维染色， 一、一般资料2008年6月．2010年3月期|．Hj解放军第 结果 302医院收治的CH}’患者17例，男性8例．女性9例。年龄一、症状和体征 3例患者有明确的先天件肝纤维化家 2～52岁．平均年龄19岁．其巾16例经Hf：组织病理学检查确族史。常见症状为呕II}L、黑便，乏力、腹胀和尿黄．1fli皮肤瘙痒 诊，I例2岁患儿未行肝穿刺。但j￡姐姐||j】时住院并被确诊。排少见；主要体征为肝脾肿大，移动性浊音阳性，而肝掌少见。 以肝硬化原岗待盘12例、肝脾肿大原岗待查3例和肝功能 除HAV、HBV、HCV、HEV、CMV和EBV感染者，排除肝旺状 核变性、dl—抗胰蛋r1酶缺乏症等其它先天性肝脏疾病者。 异常原因待查2例收住院，见表l。 表l 17例CHF患者入院时主要症状和体征(％) ①入院时已行脾切除术 二、实验宅检查在14例(82％)患者中进行了m清抗 核抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗胃壁细胞抗体和抗 性．在抗核抗体l：320阳性的2例患者，其年龄分别为16岁 肝／肾微粒体抗体检测．结果抗核抗体阳性者4例(23．5％)，和26岁：对16岁患者进一步筛盘其他自身免疫性肝炎抗 体．结果抗线粒体抗体M2哑型阴性．抗蠹组M2融合蛋白抗 体(BPO)可疑阳性．而抗早幼粒细胞白m病蛋白抗体(PML) 作者单位：441000湖南省襄樊市中心医院肝病科(张云霞)：北 京解放军第302医院肝衰竭治疗研究中心I¨涛．汤汝佳．徐长江．夏 nf疑阳性一6例儿童、4例青少年和7例成人患者．肝功能指 杰．i乍彪，牟劲松．李克) 标见表27其中15例患者胆红素正常．仅2例轻度升高；ALT 第一作者：张云霞女．32岁．硕l：研究生．主治侠师：从事肝炎 水平正