以视神经炎为首发表现的干燥综合征继发中枢神经系统病变1例.pdfVIP

虫国 经 疫堂 经痘堂拳查 14年9月第21卷第5期 ChinJNeuroimmunol＆Neuro12014，Vol_21，No．5 ·379 · 以视神经炎为首发表现的干燥综合征继发中枢神经系统病变 1例 彭 国平 梁辉 周佳佳 罗本燕 关键词 ：视神经炎；干燥综合征 ；中枢神经并发症；治疗 中图分类号：R744．5；R442．8 文献标识码 ：D 文章编号：1006—2963(2014)05—0379—02 蛋 白酶 3抗体 (MP0+PR3)、免疫球蛋 白+补体、甲状腺功 1 病例报告 患者女，55岁，退休工人，因 “反复视物模糊 能、术前 四项(乙肝表面抗原、丙型肝炎抗体、人类免疫缺陷 1年余，口干半年，乏力 3d”人院。患者 1年半前无明显诱 病毒抗体 、梅毒螺旋体抗体)等均未见明显异常。住院期间 因下 出现左 眼视物模糊 ，眼科诊 断为 “左 眼视神经炎”。予 以 给予静脉滴注 甲泼尼龙 8Omg、1次 ／d×7d，后改 口服泼尼 静脉点滴 甲泼尼龙 500mg冲击治疗 3d，逐渐减量至 口服 松 50mg、1次 ／d(每 2周减量 5mg，至 10mg、1次 ／d时维 泼尼松 30mg，1次 ／d维持，并辅 以营养神经治疗 3周后 ， 持)；以及前列地尔 1O g静推 1次 ／d×7d；同时 口服 甲钴 患者视力基本恢复。出院后泼尼松逐渐减量，半年左右患 胺片、维生素B1营养神经治疗。住院时及出院后还给予静 者 自行停用并改用中药治疗 (具体用药不详)。9个多月前 脉滴注环磷酰胺 0．8g、每个月 1次共 6个月，住 院治疗 2 无 明显诱 因出现右眼视物模糊 ，在外 院眼科就诊 ，行头颅 周后患者的上肢肌力恢复，双下肢肌力 V 级，病情稳定出 MRI、垂体 MRI及颈椎、胸椎 MRI检查均未见 明显异常， 院。随访半年患者无新发症状 ，视力基本稳定 。再次复查 诊断为 “右视神经炎 ，左视神经萎缩”，予以静脉滴注 甲泼尼 头颅 MR和颈椎 MR未见新发病灶 (图 2)。 龙 80mg、1次 ／d，共 7d治疗 ，患者右眼视力 明显好转 ，但 左眼视力仍较前差，之后 I=1服泼尼松 20mg／d维持。半年 前患者无明显诱因下再次出现双眼视力模糊加重，左眼为 重 ，伴有 口干 ，遂转入作者医院治疗 。查抗核抗体 阳性 (1： 160)，SSA、SSB阳性 。视觉诱发 电位提示双视路功能受 累。唾液腺 ECT示 ：双侧腮腺及双侧颌下腺泌锝功能降 低 ，泌锝时间正常 。眼科检查示干眼症 ；唇腺活检病理提示 少量炎性细胞浸润 (图 1)。腰穿检查示脑脊液压力正常， 脑脊液常规、生化、Ig指数未见明显异常 。诊断为 ：(1)干燥 综合征 ；(2)视神经炎 。给予静脉滴注 甲泼尼龙 80mg、1 图 1 患者唇腺活检病理 (2013-04—17)提示干燥综合征 的典 型炎症细胞浸润表现 (×200) 次 ／d，丙种球蛋 白20g、1次 ／d，共冲击治疗 5d，辅 以神经 生长因子肌注等对症处理 2周后好转出院，继续 口服泼尼 2 讨论 Sjogren，s综合征 (干燥综合征，简称 SS)是仅次 松 30mg／d并逐渐减量 。3d前 ，患者无 明显诱 因下 出现四 于类风湿性关节炎的第二大 自身免疫性疾病 ，常表现为累 肢乏力，口干明显，伴上肢肌 肉疼痛 ，无视物模糊 。遂至本 及泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性炎症 ，常继发或并 院急诊行头颅 CT检查结果无特殊 ，肌 电图未见 明显异常 ， 发Graves’S病等多种 自身免疫病 ]。ss于中年女性多见， 遂 以“1．干燥综合征 ；2．视神经炎；3．肌无力原因待查 ”再 除 口干 、眼