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【疾病名】史-约综合征 【英文名】Stevens-Johnson syndrome 【缩写】 【别名】Baader皮肤口腔炎；Baader综合征；pantomorphia erythema exudativum；Stevens-Johnson综合征；多形性渗出性红斑；多型性大疱性红 斑；黏膜呼吸道综合征；黏膜-皮肤-眼综合征；史蒂文斯-约翰逊综合征；史- 约综合症；ectodermosis erosiva pluriorifcialis；mucocutaneo ocular syndrome；severe erythema muhiforme；多腔糜烂外胚叶病；黏膜皮肤眼综合 征；斯-约二氏综合征；斯约综合征；斯-约综合征；重症多形红斑 【ICD 号】H11.8 【概述】 1922年，首先由 Stevens和Johnson对史-约综合征即 “Stevens-Johnson 综合征”进行了详细地描述。该综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病 变。Stevens-Johnson综合征可发生在某些感染或口服某些药物后，出现多形 性红斑是皮肤的轻度水疱性病变，多形性红斑进一步发展形成毒性表皮坏死溶 解，这是一种急性致命性的病变。该病的眼部表现比较严重，病变可累及角 膜、睑结膜、球结膜和眼睑。 【流行病学】 1.发病率 Stevens-Johnson综合征的发病率较低。Char等报道每年在每 100万人中仅有 4.2人发生 Stevens-Johnson综合征。Schoph等报道在德国 Stevens-Johnson综合征每年的发生率为 1.1/100万。法国所报道的发病率为 每年 1.2/100万～1.3/100万，而意大利的发病率为 0.6/100万。目前国内尚 无Stevens-Johnson综合征发病率的报道。 2.眼部并发症的发生率 Stevens-Johnson综合征患者中，80%出现眼部并 发症。在某些严重病例，急性并发症包括角膜炎、角膜穿孔，严重者发生眼内 炎。慢性并发症有结膜瘢痕、睑内翻、干眼症和睑球粘连等。这些并发症可继 发角膜损害，从而导致长期并发症的出现。约有 1/3的Stevens-Johnson 综合 征患者会出现明显的视力改变。由于艾滋病患者经常出现泪液分泌减少，所以 其并发症的发生率要明显升高。 【病因】 Stevens-Johnson综合征的发生与多种因素有关，如全身用药、局部用 药、感染、恶性肿瘤和胶原血管性疾病等。 【发病机制】 在Stevens-Johnson综合征中，引起免疫反应的诱导因素尚不明确。虽然 药物在 Stevens-Johnson综合征的发生中起着重要作用，但其临床特点和实验 研究并不支持它是一种速发型超敏反应。感染因素在其发病机制 中的作用也 尚 未确定。 Stevens-Johnson综合征的急性期，可出现 OKT 细胞的大量删除现象 。毒 亚 性表皮坏死溶解型 Stevens-Johnson综合征皮肤的主要浸润细胞就是 OKT 群 。Langerhans细胞也可能起到抗原递呈细胞的作用或者是产生某些淋巴因 子，而这些淋巴因子趋化 T 辅助细胞进入这些部位 。毒性表皮坏死溶解型 Stevens-Johnson综合征患者水疱内液体中的CD8 淋巴细胞数量 明显增加 。这 些淋巴细胞缺乏 CD45RA 而具有高水平 CD29，这表明它们是致敏性细胞毒性 T 细胞，可能是重要的调节细胞和效应细胞 。IFN- γ1b 可能具有促进多形性红斑 形成的作用，针对抗原刺激而产生的 IFN- γ可以促进细胞黏附分子的表达，而 这些细胞黏附分子能够使杀伤性 T 细胞与表皮细胞相结合。  毒性表皮坏死溶解型 Stevens-Johnson综合征患者的 HLA-B
的阳性率明显  增高。在磺胺类药物相关性毒性表皮坏死溶解患者，