致心律失常性右心室心肌病累及左心室的临床病理分析.pdfVIP

维普资讯 278 中国循环杂志2007年 8月 第 22卷 第4期(总第 146期)ChineseCirculationJournal，August，2007，Vo1．22No．4(SerialNo．146 · 临床研究 · 致心律失常性右心室心肌病累及左心室的临床病理分析 黄洁 郑哲 胡盛寿 杨跃进 赵世华 赵红 宋来凤 宋云虎 蒋世 良 摘要 目的：分析9例经病理证实以左心室受累为主的致心律失常性右心室心肌病 (ARVC)的临床病理特征，提高对左心 室受累致 ARVC的认识。 方法 ：回顾49例心脏移植中9例经病理证实为左心室受累为主的ARVC患者的一般特征、猝死和心肌病家族史、临 床症状和病程、药物治疗史、心电图、24小时动态心电监测 (Hoher)、超声心动图、心血池、静态心肌显像、心脏磁共振成 像、冠状动脉造影及受体心脏大体和组织学病理特征。 结果：9例患者平均年龄 13—54(40．44-15．9)岁，女性5例，男性4例。心悸胸闷病史0．33—20年 ，平均(9．14-8．9) 年，晕厥史2例，有电除颤史6例，胺碘酮治疗5例。2例有猝死家族史。ARVC特征性心电图异常包括V¨ 导联QRS 间期 1．2(占0％)，有 ￡波 (占44．4％)，胸前导联T波倒置(占33．3％)。9例24小时动态心电监测中4例有阵发性心 房颤动，其中2例合并心房扑动；2例未服胺碘酮者室性早搏10007~／24h，其余7例 (5例服用胺碘酮)室性早搏均 10007~／24h，室性早搏形态平均 (3．34-1．1)种 ／24h。9例术前超声心动图显示平均右心室内径 (32．64-6．7)mm，左心 房内径 (37．14-10．3)mm，左心室舒张末径 (57．3-4-11．9)mm，左心室射血分数0．264-0．09。7例患者术前心脏磁共振 成像显示，5例可见异常高强度信号区域 ，5例可见右心室和右心房扩大，4例可见右心室壁瘤样突出。8例术前用Swan— Gans导管作血流动力学监测：平均右心室压 (19．3±8．3)mmHg(1mmHg=0．133kPa)，平均肺毛细血管楔压 (15．6± 7．7)mmHg，平均心脏指数(2．0±0．4)L／(min·m )，平均肺血管阻力 (267．84-167．6)dyn·s·cm～。9例病理特征为 右心室腔显著扩大7例，右心室壁整体变薄6例，右心室流出道最薄处 1mm。左心室均有受累，显著扩张8例。左、右 心室壁均被不同范围的纤维和脂肪组织替代。 结论：虽然ARVC累及双心室者难以与扩张型心肌病鉴别，但是结合临床和影像资料 ，特别是心脏磁共振成像，可提 高 ARVC诊断的准确性。 关键词 心肌病 左心室受累 磁共振成像 ArrhythmogenicRightVentricularCardiomyopathy：AnAnalysisofManfiestationsof SevereLeR VentricularImpairment HUANG Jie，ZHENG Zhe，HU Sheng—shou，eta1． DepartmentofCardiology，CardiovascularInstituteandFuWaiHospital，CAMSandPUMC，Beijing(100037)，China Abstract Objective：Toanalyzetheclinical andpathologicalchraacteristicsofarrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy (ARVC)andmanifestationsofsevereleftventricularimpairmentin9outof49patientswhohadcradiactransplantation． Methods：Ninepatients(