儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤1例并文献复习.pdfVIP

±堡 』 堕! 垄查 生 旦筮 鲞笙3期 ChinJApplClinPediat，February2015，Vo1．30，No．3 · 221 · · 血液 ／肿瘤疾病 · 儿童肝脾 ygT细胞淋巴瘤 1例并文献复习 李姣姣 熊昊 金润铭 李晖 李建新 聂应明 摘【要】 目的 总结并探讨儿童肝脾38T细胞淋巴瘤 (,／8HSTCL)的临床表现、细胞形态学(M)、脾活检免 疫组织化学(I)、细胞遗传学(c)及 TCR基因重排分子生物学(M)特征及其对早期诊断的重要性。方法 分析 1 例确诊为38HSTCL患儿的临床及MICM特点，并复习相关文献。结果 骨髓细胞学检查提示约0．365异常细胞 浸润；免疫表型分析：异常细胞群约 占有核细胞的0．245，主要表达分化群 (cD)2／CD3／CD7／CD．。／CD ／cCD3／T 细胞受体 (TCR)y／8。脾脏组织免疫组织化学：CD3(+)，cDRO(+)，CD8(+)，CD4(一)，细胞毒性颗粒相关蛋 白(TIA一1)(+)，CD (一)，TCR31(一)，CD，。0l(一)，问变性淋巴瘤激酶 (ALK)(一)，白细胞共同抗原 (LCA) (+)，cD30(一)，末端转移酶(TdT)(一)，cD。。(一)，髓过氧化物酶 (MPO)(一)，颗粒酶B(GranzymeB)(+)；且 增殖细胞核抗原 (Ki-67)(+)的肿瘤细胞数约为80．00％。脾脏组织流式细胞免疫表型：淋 巴细胞 占全部有核细 胞的72．26％，T淋巴细胞 [CD3(+)]约占88．90％，其 中约有92．09％的T淋巴细月 Ki-67(+)，CD7 (+)， TCR38(+)，CD2(+)，CD8(+)，CD34(+)，TCRcq3(一)，CD5(一)，CD4(一)，CD (一)，约59．16％细胞为异常 成熟T淋巴细胞。骨髓细胞染色体核型：46，XY。骨髓细胞荧光定量聚合酶链反应检测基因重排：TCR31(+)、 TCR3(+)和TCR8(+)。患儿入院后先予对症支持治疗及抗感染治疗 ，确诊后予泼尼松60ms／m2口服治疗，疗 效不佳，死亡。结论 MICM分型对于早期准确诊断和甄SUI,童3SHSTCL具有重要价值。 【关键词】 肝脾38T细胞淋巴瘤；儿童；文献复习 Aeasereportofchildhoodhepatosplenic啦 celllymphomaandliteraturereview L／Jiaojino ，XiongHao，Jin Runming，LiHui，LiJianxin，NieYingming．DepartmentofPediatrics，UnionHospital，HuazhongUniversityofScienceand Technology，Wuhan430022，China Correspondingauthor：JinRunming，EmaiZ：jinrunm@qq．corn 【Abstract】 objective Toinvestigatethecliniccharacteristicsofhepatosplenic38Tcelllymphoma (^y8HSTCL)andanalyzetheimportantroleofmorphology，immunology，cytogeneticsandmolecular(MICM)intheearly diagnosisof38HSTCL．Methods TheclinicalfeaturesofMICM ofararecaseofchildhood3SHSTCL hadbeenana— lyzed，andtherelatedliteratureswerereviewed．Results Bonemarrow aspirationshowedapproximately0．365abnormal cellsinfiltrated．Theimmunephenotypeanalysisdisplayed0．245ofthenuclera cellswereabnormal ones，whichpossessed CD2／CD3／CD7／CDl9／CD ／cCD3andTCR3,8expres