视神经脊髓炎合并系统性红斑狼疮及干燥综合征1例报告.pdfVIP

84 NeuralIniurvAndFuncfionalReconstruction，January2015，Vo1．10，No．1 · 个案报道 · 视神经脊髓炎合并系统性红斑狼疮及干燥综合征 1例报告 余姗姗，陈博，吴茜，卜碧涛 作者单位 关键词 视神经脊髓炎；系统性红斑狼疮；干燥综合征 华中利技大学 同济医 中图分类号 R741；R744 文献标识码 A DOI 10．3870／~ssq．2015．01．027 学院附属同济医院神 经科 神经精神性狼疮 (neuropsychiatricsystemiclu— 呈高信号、C 段颈髓及胸髓增粗，呈长T。长 T：信 武汉 430030 puserythematosus，NPSLE)是系统性红斑狼疮(sys． 号 ，考虑 ：视神经脊髓炎 ；颈胸椎轻度退变 ，C ，c temiclupuserythematosus，SLE)常见的并发症之一， 椎间盘突出，见图1。唾液腺发射单光子计算机断层 收稿日期 2014．10．17 有报道称其发生率高达 14％～81％t”，并可作为SLE 扫描 (emissioncomputedtomography，ECT)示 ：双侧 的首发症状。典型的SLE中枢神经系统受累包括癫 腮腺摄取功能受损 ，排泌欠佳，对酸性刺激有反应 ； 通讯作者 痫、抑郁、多发性单神经炎，但也可出现横贯性脊髓 双侧颌下腺摄取功能严重受损。胸部CT：右下肺小 卜碧涛 炎、脱髓鞘或颅神经受累等少见临床表现。以中枢神 结节影。心脏彩超及心电图：正常。双眼视觉诱发电 bubitao@tjh．tjmu．edu~ 经系统损害为首发症状的SLE容易被误诊、延误治 位 (visualevokedpotential，VEP)：左侧Pl00延长；眼 C11 疗。视神经脊髓炎 (neuromyelitisoptica，NMO)、SLE 底照相基本正常。下唇唇腺病理学 ：镜下可见 l5个 及干燥综合征共病 目前在国内外报道少见，现报告 唇腺体小叶，可见50个淋巴细胞 、浆细胞浸润的 1例。 病灶 10处，支持干燥综合征表现，见图2。腰穿脑脊 液：有核细胞计数 5~106／L，总蛋白1097．9mg／L，糖、 1临床资料 氯化物正常 ，IgG指数正常 ，寡克隆带阴性，细菌培 患者 ，女，41岁 ，因 “胸部疼痛半月 ，双下肢麻 养及真菌培养阴性 ，新型隐球菌抗原检测阴性 ，结核 木、无力 1周，加重 3d”于2013年6月3日入院。患 抗体阴性。风湿相关检查：抗双链DNA抗体阳性，抗 者半月前无明显诱因出现胸部疼痛不适 ，以胸前区 核抗体 1：1000，抗 SSA、SSB抗体阳性，抗组蛋 白、抗 及后背部持续性锐痛为主，曾在当地医院多次查心 核小体、抗核糖体P蛋 白受体阳性 ，抗心磷脂抗体阴 电图正常，未予特殊处理。1周后出现左下肢麻木， 性。血沉23mmh／(增快)。体液免疫相关检查：补体 逐渐向上发展，症状进行性加重，出现双下肢无力， c3和C4正常。血常规、肝肾功能、血肌钙蛋白、凝血 尚可行走 ，伴有胸部束带感 ，上述症状于2013年6 功能、肿瘤筛查、乙肝筛查、输血全套正常，尿蛋白 月 1Et明显加重 ，行走困难 ，伴二便潴留，双眼视物 0．5g，甲状腺功能正常。 模糊至左眼失明。病前