儿童川崎病研究进展.pdfVIP

维普资讯 2008年 7月第 5卷第 19期 · 研究进展 · 儿童川崎病研究进展 杨 媛 (天津市第一 中心医院儿科 ，天津 300192) [关键词】川崎病 ；进展 [中图分类号】R472 [文献标识码1A [文章编号】1673—7210(2008)07(a)一023—04 川崎病 (Kawasakidisease，KD)是一种以全身血管炎为 用 。 主要病变的急性发热出疹性疾病。主要影响婴幼儿 ，世界各 1．3遗传 易感性 因素 国均有发生，以亚裔发病率最高。该病已取代风湿热成为我 大量的流行病 学资料显示 ，日本及亚裔 KD高发 ，尤其 国t],JL后天性心脏病主要原因之一。其主要危害是冠状动脉 是 日本和韩 国，发病率明显高于其他地 区，而英 国、美国的 日 (冠脉)炎性损伤所引起的扩 张和动脉瘤的形成 ，还可 以导致 裔后代 KD也较其他种族高发 ，表明遗传易感性对本病的发 心肌细胞肥大、心肌纤维化及成人期的心肌梗死，并可发生 生起着重要作用 。有证据 I『l】表明，同胞兄弟的KD发病率远高 猝死。现综述有关KD病因、病理和治疗方面的一些最薪进 于普通人群 ，这更支持 了遗传 因素在 KD的易感性 因素方面 展 。 f 的作用 。并且即使移民到其他低发生率的国家仍保持很高的 1病 因学 患病率 l2『1。 1．1感染因素 2病理学 大量的流行病学调查显示KD的发生具有季节性 、区域 KD血管炎主要见于中动脉 ，尤其冠脉 ，但各个脏器 的血 流行性 、病程 的自限性及高发于6个月～5岁婴幼儿等特点 ． 管(大中小动脉、静脉、微血管)均可发生炎性反应 ，如心血管、 提示其致病因子可能是 自然界普遍存在的微生物 ，通过血清 泌尿 、呼吸及消化系统等 ，并且皮肤等表现也越来越不典型 学、组织培养和分子学方法的研究 ，许多特异 的病原体和 KD 2．1心血管系统 有相关性 。KD的发病有明显的季节性 ，我国台湾夏季发病率 心血管病理分为4期口31：I期(0～9d1其特点是微血管和 最高IIl，日本则为 1月份发病率最高I21。Benseler等四报道。典型 小动脉的急性血管周 围炎和血管炎 ，3支主要冠脉 的血管周 KD患儿中有 33％同时存在感染 ，病原是细菌或者病毒 。Es— 围炎和内膜炎、心包炎 、心肌炎 、房室传导系统炎及心 内膜炎 per等4[1报道在 KD患者 中发现 了一种人类新型冠状病毒 ，表 亦可见 ；lI期 (12～25d)主要特点是冠脉炎及冠脉周 围炎 。冠 明冠状病毒感染与KD之问存在密切关系。在KD患者 中同 脉瘤形成 ，心包炎 、心肌炎 、房室传导系统炎 、心内膜炎及瓣 样发现了其他不同的病原体，但没有证据表明本病是单一病 膜炎症仍 然存 在 ；llI期 (28～31d)特点是主要冠脉形 成 肉芽 原阁。当然也有一些证据不支持感染病因：缺乏人与人之间传 肿 ，血管周围区尚能发现少量炎性细胞 ，微血管炎症消失 ：Ⅳ 播的证据 ，无常规的传染源 ，居住在 日本 国以外的 日本人无 期(40d~4年)主要冠脉狭窄部 、钙化区、再通 区形成瘢痕。 相似的易感性 ；同时 ，常规细菌培养 、病毒血清学试验和动物 2．2泌尿 系统 接种都不能证实感染学因素为其病因。 KD累及 肾脏少见。Bonany等fl41报道 l例急性 肾功能衰 1．2免疫 因素