消化系统淀粉样变性疾病.pdf

第三届全国消化内科危重疑|l少见病学术大会 体方法有局部动脉内膜切除术血管再植术、血管成形术、经主动脉动 脉内膜切除术、动脉搭桥术等。但是年龄大是手术失败的因素之一。 7．6血管腔内技术 新近有作者报道将血管腔内技术应用于肠系膜血管疾病的治疗，在 溶栓或取栓的同时，行血管成形术，有助于恢复动脉血流，降低复发 的机会。与传统的手术方法对比而言，这种介入治疗的技术成功率高， 而并发症发生率很低，术后8h即可下地活动，术后2—3d即可出院， 这对于高龄且又多种并发疾病的患者，其治疗的安全性较开腹血管重 建手术具有无可比拟的优势。国外一些报道也认为其渐有取代手术治 疗之趋势。 综上所述，多年来由于对本病缺乏认识，造成延诊误诊机会较多。 一旦发生广泛肠坏死，其预后凶险。采用迅速而有效的检查手段，及 时作出明确判断，是改善预后、降低病死率的关键。胃肠道粘膜是一 个重要屏障，尤其是小肠粘膜的代偿能力更差。其功能障碍将引起一 系列改变，最终导致多器官功能衰竭。故对本病的及时诊断和正确治 疗尤为重要。 消化系统淀粉样变性疾病 首都医科大学附属北京天坛医院 杨昭徐 1概述 is)是由p一折叠片段结构具有刚果红染色 淀粉样变性(amyloidos 第三届全国谴化内斜危疑难少见病学术大会 8 特征的淀粉样蛋白在细胞外沉积引起的疾病n1。154年Virchow发现 沉淀在组织中的一种物质，在接触碘和硫酸之后呈现与淀粉相似的颜 色反应，故名为淀粉样物。生化研究表明，淀粉样物质实为蛋白质。 该沉积物包含三种成分：①非纤维性糖蛋白，即血清淀粉样物质P (serum amyloidP，SAP)，在各型淀粉样沉积中是较小的成分。②原纤 ibri l lar 维蛋白(f protein)，在各种疾病中变化不一。③氨基葡聚 糖(glycosamin091ycans)，主要是硫酸肝素和硫酸皮肤素。 淀粉样蛋白是一种丝状的蛋白结构，基本结构是交链的D片段。虽然 其各种前体蛋白有异质性，但所有不同来源的淀粉样原纤维蛋白超微 结构和生物物理特性都非常相似：高度有序的分子结构，波长约7．5～ 10nm，无分支、不溶于生理性体液、抗蛋白水解酶，沉积的淀粉样 red 物质在光镜下刚果红(congodye)染色呈均匀无定形的嗜伊红 色，用偏振光显微镜检查发射一种苹果绿色双折射荧光。 能确定淀粉样物质的超微结构的现代检测方法包括固态核磁共振 statenuclear (solid magnetic (electron ic paramagnetresonance，EPR)、透射电子显微镜 ransmissione1ectronmi tomic (t croscope，TEM)、原子能显微镜(a force diffract microscope， AFM)、x线衍射(x—rayion)等。 电镜下波长呈7．5～10nm的非分枝状原纤维。 西方国家原发性淀粉样变性发病率约10人／百万人·年，中位年 龄62岁，男性比女性稍多(57％)，累及一个器官以上者占68％他1。 根据1932—1960年的11912例尸检淀粉样变性病检出率0．7％¨1。一 第三届全国消化内科危重疑难少见病学术大会 组8 6％、 68例原发性淀粉样变性中同比累及器官肾72％、心53％、肝2 周围神经19％、植物神经16％。消化器官是常受累及部位之一，目前国 内尚少大样本消化系统淀粉样变性病例专题报道，缺乏准确的流行病 学数据。累计国内个案报道或小样本系统性淀粉样变性累及消