淀粉样变心脏病的治疗进展.pdfVIP

医学研究杂志 2014年9月 第43卷 第9期 ·医学期汨 · fattyliverdisease[J]．AlimentPharmacolTher，2010，32：487— [J]．PLoSOne，201i，6(8)：e23937 497 21 AhnJY，LeeHJ，ChungCH，eta1．Highfatdietinduceddownregu— 19 ZhengL，LvGC，ShengJF，eta1．EffectofmiRNA 一10binregula— lationofmicroRNA 一467b increased lipoprotein lipase in hepatic tingcellularsteatosislevelbytargetingPPAR—aexpression，anovel steatosis[J]．BiochemicalandBiophysicalResearchCommunica- mechanismforthepathogenesisofNAFLD [J]．JournalofGastroen- tions，2011，414：664—669 terologyandHepatology ，2010，25：156—163 (收稿 日期：2014—04—08) 20 CermelliS，RuggieriA，MarreroJA，eta1．CirculatingmicroRNAsin (修 回31期：2014—04—18) patientswithchronichepatitisCandnon—alcoholicfattyliverdisease 淀粉样变心脏病的治疗进展 梁 峰 胡大一 沈珠军 范中杰 [中图分类号] R547 [文献标识码] A 淀粉样变性的病理包括多种蛋 白质沉着于各个 胺碘酮或置入型除颤器能改善患者的生存率 。由 器官系统 。英 国5100例淀粉样变患者的主要分型 比 于淀粉样浸润导致心房机械功能障碍 ，所以心房常重 例为 ，免疫球蛋白轻链 (AL)型 占67％、继发 (AA)型 度扩张 ，可能合并或不合并心房颤动 ，意味着有选择 占12％、甲状腺素运载蛋 白(ATTR)型 占6．6％、老年 性华法林抗凝治疗。由心脏淀粉样变导致 的心力衰 全身性淀粉样变性 (野生型甲状腺素运载蛋 白)(se- 竭总体治疗进展在过去文献中进行 了详尽 的描述和 nile)型占3．3％，其他型包括纤维蛋 白原和载脂蛋白 讨论 ’。 突变产生的淀粉样变性 ，未定型 占4％的病例 。由于 一 、 免疫球蛋 白轻链 (AL)淀粉样变 某些类型的检 出率低 (如老年全身性淀粉样变性)， 美 国每年 AL淀粉样变新发病例 2000例 ，就诊 故 以上数据并不能准确反映每种类型真实 的发生率 时年龄中位数为55～60岁 。约一半患者心脏 明显受 和比例 。如果该种疾病不进行治疗 ，心脏明显受累患 累。受累的器官包括 肾脏 (通常表现为严重蛋 白 者的后果必然是死亡。影响淀粉样变心脏病预期寿 尿)、心脏 、神经 (周围和 自主神经病变)、胃肠道 (体 命的主要因素包括淀粉样变的类型、全身受累的程度 重下降，胃肠运动紊乱)、肝脏 (碱性磷酸酶升高而转 尤其是心脏受累程度。虽然淀粉样变心力衰竭 的相 氨酶正常 ，很少出现黄疸)。淀粉样浸润致毛细血管 关治疗一直无进展 ，但治疗淀粉样变的内在病理过程 脆性增加 ，导致紫癜性皮肤病变合并轻微创伤紫癜和 获得重大的进展 …。 眶周紫癜。 利尿剂治疗心力衰竭需严密监测 ，袢利尿剂和保 AL淀粉样变的预后取决于累及器官的数量和严 钾利尿剂