肛管直肠原发性恶性黑色素瘤并直肠类癌1例.pdfVIP

· 234 · 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2013Feb；29(2) 病理诊断：直肠 内肿物为类癌；齿状线上突出肿物为恶 癌 、混合性腺一神经内分泌癌、直肠血管球瘤等肿瘤鉴别。 性黑色素瘤。 在临床上恶性黑色素瘤多位于肛管齿状线附近 ，且大多 讨论 原发于肛管直肠恶性黑色素瘤非常少见 ，占原发 数肿瘤距肛缘均在3cm以内，类癌几乎均发生于距肛缘4～ 性肛管直肠区恶性肿瘤的0．2％ ～1．2％，肛管区恶性黑色 13em范围类，94％位于距肛门8em以内，均可出现大便带 素瘤占全身黑色素瘤不足3％，占黏膜恶性黑色素瘤0．2％ 血，次数增多，里急后重感 ，由于二者缺乏特异性的体征和症 一 0．25％ … ，直肠类癌发病率亦较低，Burke等 报道其约 状 ，易误诊为息 肉、痔和直肠癌 ，尤其恶性黑色素瘤，唐涛 占直肠肿瘤的0．14％，占直肠恶性肿瘤的0．7％，因此二者 等 报道 13例肛管直肠原发性恶性黑色瘤临床全部误诊， 同时发生几率更低 ，检索国内文献，仅见1例报道 。 直肠类癌先后或同时合并胃肠道肿瘤 ，因此对于有下消化道 恶性黑色素瘤瘤细胞呈双向分化 ，细胞表现具有多样 症状的患者，直肠指诊和内镜检查是发现这两种病变非常必 性，其形态可分为大上皮样细胞 、小上皮样细胞、梭形细胞和 要的方法，同时，临床医师还应对消化系统全面检查，以减少 奇异形细胞型。恶性黑色素瘤常见的组织类型有恶性雀斑 、 误诊、漏诊 ，最终确诊必须依靠病理特征结合镜下形态和相 派杰样恶性黑色素瘤、结节样恶性黑色素瘤，后者恶性程度 关的免疫组化检测加以鉴别。 高，预后极差。需引起注意的是 ，无黑色素性黑色素瘤其细 恶性黑色素瘤本身恶性程度高，而位于中轴腔黏膜的预 胞形态多样，黑色素稀少 ，需多做切片进行检查，或作电镜检 后更差。多数病例诊断时肿瘤已属偏晚期是本病的一大特 查瘤细胞质内有否含有黑色素小体。Chute等 研究认为 点。治疗上提高恶性黑色素瘤治疗效果的关键在于早期发 本病的免疫表型与皮肤恶性黑色素瘤相似。HMB-45对恶 现、正确诊断、合理治疗。作为辅助治疗的生物治疗和化疗 性黑色素瘤有特异性和敏感性，S-100和 vimentin均能在多 也非常必要。类癌治疗上 以手术为主，方法取决于病灶大 种形态的恶性黑色素瘤中表达 ，但特异性不强。联合应用三 小 、部位、浸润深度、局部淋巴结及肝脏是否转移，其中病灶 种抗体对鉴别黑色素瘤的许多肿瘤有重要价值；另外，Me— 大小和浸润深度重要的参考指标也是判断预后关键因素。 lan—A、小眼畸形转录因子也成为近来应用较多的特异性标 综上所述，恶性黑色素瘤和类癌同时发生的病例较为罕 志物，在极少数病例中还可出现 CEA、CD30和CD68的阳性 见 ，鉴于恶性黑色素瘤恶性程度较高，预后差，应早期发现， 表达，Ki-67、cyclinD1、p16、p53、CD40对判断肿瘤 的预后有 结合其病理特征和免疫表型，尽早明确诊断从而尽可能更好 一 定意义 。 地予以治疗。 类癌多位于黏膜下层 ，呈结节状，一般较小，切面呈灰 白 参考文献 色或灰黄色，界限清楚，经甲醛固定后呈黄色，这是类癌独有 的特征。根据瘤细胞排列方式分为5种构型 ：岛屿型 (A [1] 孟 刚．4O例原发性黏膜恶性黑色素瘤临床分析 [J]．临床 型)、梁索型 (B型)、管状型 (c型)、未分化型 (D型)、和混 与实验病理学杂志，1997，13(1)：27—9． 合构型(E型)。免疫表型：对于类癌的检查至关重要 ，神经 [2] BurkeM，ShepherdN，MannCV．Careinoidtumorsoftherectum 内分泌标志物中，Syn和 CgA较特异 ，前者在直肠类癌中较