肾上腺外副神经节瘤临床病理分析.pdfVIP

临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2010Jan；26(1) ·77 · 肾上腺外副神经节瘤临床病理分析 胡维维 ，王 辉。，陶金华 ，李广民 ，赖 日权 摘要：目的 探讨肾上腺外副神经节瘤临床病理学特征、分类 、良恶性组织学判断标准及鉴别诊断。方法 对21例肾上腺外 (副交感神经和交感神经)副神经节瘤进行光镜及免疫组化观察，同时跟踪随访并复习相关文献。结果 肾上腺外副神经节 瘤21例 ，男性 10例、女性 11例，年龄9～81岁，平均年龄46．5岁。肿瘤位于腹膜后 l0例，头颈部7例，纵隔、膀胱、精索及肾 脏各 1例。有功能者 3例，无功能者 18例。组织学上肿瘤主要 由主细胞和支持细胞两种细胞组成，主细胞排列成巢状 、束状、 腺泡状或实体样结构 ，周围被支持细胞部分或完全包绕。1例诊断为恶性，瘤细胞异型性显著，核分裂象多见，并见灶性或融 合性坏死和血管侵犯 ，伴局部淋巴结转移 ，余2O例诊断为 良性。免疫组化肿瘤细胞表达 NSE、CgA、Syn、NF，而 CK、EMA和 SMA阴性；支持细胞S-100蛋白阳性。1例恶性副神经节瘤仅 NSE阳性，CgA弱阳性。随访 18例，其 中1例 1年后因多脏器 转移而死亡，另有 1例组织学诊断为良性者 3年后肿物复发并侵犯邻近器官。结论 肾上腺外副神经节瘤组织形态学改变与 其生物学行为不一，临床上应长期随访 。同时应与形态相似的肿瘤鉴别。 关键词：副神经节瘤 ／病理学；腹膜后肿瘤；鉴别诊断 中图分类号：R730．264；R735．4 文献标识码：A 文章编号：100l一7399(2010)01—0077—04 Extra-adrenalparaganglioma：aclinicopathologicstudy of21casesandliteraturereview HU Wei—wei，WANG Hui，TAOJin—hua’LIGuang—min ，LAIRi—quan ， (DepartmentofPathology，AffiliatedFoshanHospitalofSunYat—senUniversity，Foshan 528000，China；DepartmentofPathology， GeneralHospitalofGuangzhouCommand，Guangzhou 510010，China) Abstract：Purpose Tostudytheclinicopathologicfeature，classification，benignormalignanthistologicalfeaturesanddifferentialdi— agnosisofextra—adrenalparaganglioma．Methods Weperformedaretrospectiveanalysisof21casesofextra—adrenal(sympatheticand parasympathetic)paraganglioma．Histological，immunohistochemicalfindings，andfollow—updatawerereportedwithreviewoftherela— tiveliteratures．Results Therewere10maleand1lfemalepatientsagedfrom9to81years(mean46．5years)．TentumorsOCCUlTed intheretroperitoneum，sevenintheneck，andonecaseinthemediastinum ，urinarybladder，spermaticcordandkidney，respective— ly．Therewere3casesoffunctionaland18easesofnon—functionalparagangliomas．Histologically，thetumorwascomposedofchiefcells andsustentacularcells．Thechiefceilswerearrangedinnests，alveolar—likeandstereo—likestructures．TheyweresurroundedbySUS— tentacularcellspartlyorcompletely