上皮样恶性周围性神经鞘瘤临床病理分析.pdfVIP

维普资讯 临床与实验病理学杂志 ．，CZ ExpPathol2008Jan；24(1) ·71· 上皮样恶性周围性神经鞘瘤临床病理分析 胡维维 ，赖 日权 ，张江宇 ，李广民 ，黄小军 ，徐园园 摘要：目的 探讨上皮样恶性周围性神经鞘瘤 (epithelioidmalignantperipheralnervesheathtumor，EMPNST)的临床病理特征及 鉴别诊断。方法 收集 9例 EMPNST的临床病理 资料，行光镜和 EnVision法免疫组化观察 ，并复习文献。结果 9例 EMPNST，女性4例；年龄20—67岁，中位年龄 37．5岁；病变主要位于四肢，上肢3例，下肢4例，右季肋部和咽隐窝各 1例； 5cm7例，其中1例 10cm；5cm2例，平均6．2cm，无包膜。深在型8例 ，浅在型 1例，组织学 ，纯上皮样型5例，其中2例 见节细胞样或横纹肌样瘤样区域，4例混合型伴有梭形细胞区。免疫表型S-100蛋白及NSE9例均呈阳性反应，纯上皮样型5 例 S-100蛋白呈强阳性，4例混合型呈灶性阳性，8例PGP9．5阳性，7例 MBP阳性 ，5例 EMA灶性或弱阳性 ，4例 vimentin阳 性，3例 CD57灶性阳性，而HMB~5、desmin、CD34、CK阴性。结论 EMPNST是恶性周围性神经鞘瘤的一种少见亚型，形态学 上缺乏特征性 ，易与其他软组织上皮样肿瘤混淆。S-100蛋白及 PGP9．5阳性是诊断EMPNST有价值的指标，但缺乏特异性， 因此诊断时必须结合临床 、组织形态和免疫表型的结果，综合判断以免引起误诊。 关键词：周围神经肿瘤 ；神经鞘瘤；免疫表型 ． 中图分类号：R739．43 文献标识码：A 文章编号：1001—7399(2008)01一O071—04 Epithelioidmalignantperipheralnervesheathtumor：aclinicopahtologicstudyandreview of literature HU W ei．wei。 IJAIRi—quan ，ZHANG Jiang—yu ，LIGuang—min。 HUANGXiao-jun’，XUYuan—yuan。 ， ， (DepartmentofPathology，AffiliatedFoshanHospitalofSunyat—senUniversity，Fos~n 52800，China；Departmentofpathology， GeneralHospitalofGuangzhouCommand，Guangzhou 510010，hCina；DepartmentofPatholoyg，GuangdongprovincialWomenand Children’sHospital，Guangzhou 510010，hCina) Abstract：Purpose Tostudytheclinicopathol0 cfeatureand differentialdiagnosisofepithelioidmalingantperipheral nervesheath tumor(EMPNST)．Methods 9casesofEMPNSTwerecollected．Allthetumorswereexaminedbymicroscopyandimmunohistochem— istry．Results Among9casesofEMPNST，therewere5malesand4femaleswithanagerangefrom20to67yearsold(median37．5 yrs)．Therewere3casesdiscoveredinupperlimbsand4inlowerlimbs，and1caseinrighthypochondriumand1inpharyngealre— cess．7caseslargerthan5cm ，1ofwhichlargerthan10cm ；2caseslessthan5cm ，theaveragesizeoftumorwere6．2cm ，without cap