上皮样血管平滑肌脂肪瘤6例临床病理分析.pdfVIP

临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2009Dec；25(6) ·639 · 肿瘤大多与伴结节性硬化综合征 (TS)有关 ，其共同特点是 ～ 18个月内死亡。在一般肿瘤中作为诊断恶性的标准不适 肿瘤细胞免疫组化表达黑色素细胞标记 ，同时不同程度地表 用于EAML，远处转移似乎也不可靠。因为EAML可以多中 达平滑肌源性标记 。电镜下肿瘤细胞胞质内都含有电子 心发生 ，尤其是伴有结节性硬化综合征者，除了肾还可 致密的前黑色素小体样结构。 发生于腹膜后、淋巴结、胰腺、脾特别是肝。对肾和肝或肾和 EAML主要发生在肾 ’，也可发生于肝、盆腔、卵巢等 肺同步发生的肿瘤，认为是多中心发生的良性病变而非恶性 部位 ’。，男女发病率相似，组织学上肿瘤细胞呈上皮样、圆 转移。肾周围淋巴结被累及的患者并无广泛播散，有理 由认 形或多边，围绕血管周呈套袖样排列 J，并可见多核巨细胞 为淋巴结内的病变是多灶发生而非转移。这一问题需要进 或大的神经节样细胞及短梭形细胞 ，有时可见透明细胞。肿 行长期随访与研究。本组病例未发现多中心发生，也未发现 瘤细胞胞质丰富常嗜酸性 ，核大呈空泡状，核仁明显，部分区 伴结节性硬化综合征。其中1例 肾EAML发现肾周脂肪组 域细胞间变明显，核分裂象增多。仔细寻找可见经典血管平 织浸润，但未发现其它脏器病变，行根治性肾切除术后生存 滑肌脂肪瘤成分。肿瘤常呈浸润性生长，并可伴有坏死、出 良好。1例发生于少见部位肝脏者 ，直径约2．5cm，行肿块 血和周围脂肪组织浸润。免疫表型方面肿瘤细胞表达黑色 切除后 已存活近 14个月，一直未见复发及其它脏器病变 ； 素细胞标记物 HMB45、MelanA、tyrosinase和microphthalmia EAML具潜在恶性，早期发现较为重要 。 转录因子，以及平滑肌源性标记物SMA、MSA和calponin等， EAML的治疗以手术切除为首选。化学疗法由于病例 vimentin、CD68、NSE、S-100、以及 desmin也可呈阳性表达，而 较少，尚无肯定结论。转移性EAML建议进行化疗。本组6 上皮标记总是阴性，Ki-67增殖指数高低不等。 例EAML均未发现远处转移 ，1例肾EAML发现。肾周围脂肪 EAML的主要特点是形态学变异很大，特别是当肿瘤显 组织浸润，术后接受了3个疗程的阿霉素化疗，目前随访 14 示不典型特征时，常常容易误诊，所 以诊断时面临的第一个 个月，未见复发及转移，本组6例均接受根治性肾切除术和 问题就是做好鉴别诊断，EAML可与下列疾病鉴别：① 。肾细 肝肿块切除术，目前平均随访 10个月，均健在。 胞癌：当EAML中的成分中透明样细胞较多时，特别是 出现 参考文献： 坏死、核分裂及核不典型性和多形性时，常容易误诊为高级 别肾。透明细胞癌，或肉瘤样癌。免疫组化 EAML是CK阴性 [1] MaiKT，PekinsDG，CofinsJP．Epithelioidcellvariantofrenal 和黑色素细胞标记阳性 ，而肾细胞癌则相反 ，为上皮细胞标 angiomyolipoma[J]．Histopathology，1996，28(3)：277—280． 记 (CK、EMA)阳性，黑色素及平滑肌细胞标记 阴性。② 副 [2] EbleJN，SauterG，EpsteinJI，eta1．WorldHealthOrganization 节瘤：当上皮样血管平滑肌脂肪瘤中的成分以大的上皮样细