上皮样血管肉瘤1例报道并文献复习.pdfVIP

· 980 · 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2011Sep；27(9) 上皮样血管肉瘤 1例报道并文献复习 荀文娟，何春年 摘要：目的 探讨软组织上皮样血管肉瘤 (epithelioidangio— 因切 口出血收入我院外科。患者本次入院一般情况良好，左 sarcoma，EAS)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法 臀部切 口窦道形成，少量淡血性混浊液体流出；切 口周围皮 报道1例臀部软组织EAS临床资料、光镜及免疫组化染色 肤弥漫红肿 ，质硬韧，范围10cm×8am，似累及右侧臀部 ，肿 结果，并结合文献复习进行讨论。结果 光镜下肿瘤成分几 物边界不清。CT示：左臀部内侧可见一类圆形软组织密度 乎全部为上皮样肿瘤细胞组成 ，细胞排列成小巢状、片状或 占位，边界欠清晰，周围脂肪间隙稍模糊。再次进行肿物切 条索状，可见原始血管结构形成。免疫组化染色：瘤细胞高 除，标本送病理检查。 表达 CD34、CKpan及vimentin，并表达 CD31、CD99；而SMA、 1．2 方法 手术切除组织经 10％中性缓冲福尔马林溶液 S-100、Myoglohin及HMB-45均阴性 ；Ki一67增殖指数 20％。 固定，常规石蜡包埋，切片、HE染色、光镜观察。免疫组化采 结论 软组织血管肉瘤罕见但上皮样型更为罕见，经组织病 用 sP法，所用抗体 CD34、CD31、CKpan、vimentin、CD99、 理学详细观察及免疫组化染色协助，对于正确诊断和鉴别诊 SMA、S-100、Myoglohin、HMB-45及 Ki-67等购 自北京中杉公 断有重要意义。 司。 关键词：软组织肿瘤；血管肉瘤 ；上皮样血管肉瘤；病理诊断； 2 结果 免疫组织化学 中图分类号：R738．6 文献标识码 ：B 2．1 眼观 带皮肿物一块 ，7．6cm×4．6am×5．8am大小 ， 文章编号：1001—7399(2011)09—0980—04 皮肤面积3．5am×6．3cm；切面见一肿物 ，直径3．6am，切面 灰红、灰白色，质中等，界限欠清晰(图 1)。 软组织上皮样血管肉瘤 (epithelioidangiosarcoma，EAS) 2．2 镜检 在皮下脂肪组织中，肿瘤细胞大小不一，异型性 为WHO肿瘤分类中一种罕见的软组织恶性肿瘤 ，由Perez— 明显，分布不均，局部细胞成分较多，呈巢状 (图2)；肿瘤边 界不清。肿瘤主要由上皮样细胞组成 ，典型者胞质丰富，均 Atayde等 于 1986年首次报道血管源性肿瘤的上皮样亚型 质红染、嗜酸性或嗜双色，细胞膜清晰或界限不清，细胞形态 后逐渐被认识了解。自20世纪90年代以来陆续又报道了 圆形或不规则(图3)；小细胞为主的肿瘤细胞区，细胞圆形， 发生在心脏 、皮肤 、肺 、肝脏 、乳腺 、卵巢 、骨 胞质少或淡染，细胞膜边界不清 (图4)。细胞核以小圆形、 等部位的EAS。尽管这些文献对 EAS的病理学特点、诊断 椭圆形为主；少数细胞核大，圆形、椭圆形或不规则形，可见 及鉴别诊断进行了描述，但因其临床相对罕见 ，人们对EAS 双核、多核或巨核 ，异型性明显；核膜厚，染色质粗，分布不均 的临床表现、发病过程、病理特征及预后等方面仍不甚了解， 匀，核中心透亮 ；核仁明显，大小不一，可见多个核仁。可见 且需要与某些转移癌、其它肉瘤和黑色素瘤等鉴别。本文报