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不同Fontan术式的选择 闫军 教授 中国医学科学院 ·阜外心血管病研究所 北京协和医学院 · 阜外心血管病医院 文献支持 文献支持 心外/心内Fontan之争 Fontan新术式 心外-Fontan虽避免了心房内操作，减少了心律失常的发生率 需要切除相当一部分房壁，包括一部分界嵴组织 界嵴对维持稳定的窦性心律及有时对房室结的供血有意义 有时很难保证开窗的有效分流 心外TCPC (Marcelletti，1990年) 隧道TCPC和心外管道TCPC两种方式 前者是用人工血管、游离或带蒂心包在右心房外侧壁上建立心房外隧道, 以其与下腔静脉和肺动脉连接；后者是用心外管道连接下腔静脉与肺动脉,不需用心房壁 在建立隧道或管道前,要作上腔静脉与右肺动脉端侧吻合。 心外管道TCPC手术不用体外循环也可完成 改良Fontan术 心外管道TCPC 心外管道TCPC主要优点： 避免/缩短了主动脉阻断时间 避免了房室瓣和/或肺静脉及冠状静脉窦阻塞 心内没有任何异物,减少了心房内血栓形成 避免了心房切开和心房内过多的缝线, 术后心律失常发生率下降 缺点： 心外管道多使用人工血管或同种异体血管,不具备生长潜力, 病人生长发育,有管道不匹配, 需再次手术问题 使用成人口径(20-22mm)的外管道是防止远期再手术的有效手段,但这限制了该技术在低龄、低体重病儿中的应用 一般推荐的最小体重为15kg左右 开孔 (fenestrated TCPC) TCPC术中在内隧道之心房板障或外管道之人工血管和右心房上打洞开窗吻合，直径4-5mm,称为“打孔式改良Fontan术” 使得体静脉和左心房间有部分交通(右向左分流),提高心室充盈压，避免因术后肺血管阻力高，静脉回流障碍，造成低心排 减轻体静脉系统压力，可减少术后胸、腹水的产生，有利于循环稳定 如分流量过大，造成术后顽固性低氧血症，酸中毒，反而会增加肺血管阻力 心房内侧隧道TCPC手术死亡率 year Pats OP. Mortality Robbers-Visser et al. 2010 102 3.9%(4) Brown et al. 2010 220 0.5%(1) Backer 2009 67 3.0%(2) Jacobs et al. 2008 100 0% Lee et al. 2007 67 4.5%(3) Nakano et al. 2004 88 1.1%(1) Stamm et al. 2001 220 5.5%(12) TOTAL 864 2.7%(23) 心外TCPC手术死亡率 year Pats OP. Mortality Backer 2009 239 1.3%(3) Harada et al. 2008 72 0% Nakano et al. 2007 126 0.8%(1) Lee et al. 2007 98 2.0%(2) Petrossian et al. 2006 285 1.1%(3) TOTAL 864 2.7%(23) Advantages of EC EC Fontan EC- Fontan LT- Fontan Better Fluid Dynamics ++ Easier Surgical Technique ++ Avoid Aortic Clamping ++ Can be Performed without CPB + Aovid Extensive RA Suture Lines +++ Fewer Arrhythmias ++ Avoids Intracardiac Prosthetic Material ++ No Fenestration Needed ++ Preferred Technique for Fontan Conversion +++ Lower Operative Mortality ++ 改良Fontan 术的近、远期疗效 1992年, Driscoll 等报告了Mayo Clinic施行352例Fontan 手术后5-15年的远期结果, 术后1、5、10年的生存率分别为77%、70% 和60%; 生存患者中有43% 的人活动量和正常人相仿, 有3% 的患者不能从事体力劳动, 其余的生存者活动量比正常人小, 不能从事重体力劳动 1997年, Gentles 等对波士顿儿童医院500例Fontan 手术的患儿进行5年的随访,其生存率为91.1% , 且存活患儿的心功能均为I-II级 Fourth Generation Font:The Intra/extracardiac Conduit 人工管道和下腔静脉口于右心房内吻合，于心房内的管道开窗后，管道经标准右心房斜切口引至心房外，远心端以T形与Gle