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【疾病名】腹主动脉腔静脉瘘 【英文名】aortocaval fistula 【缩写】 【别名】 【ICD 号】I87.8 【概述】 1831年，James Syne首次报道了腹主动脉瘤破入下腔静脉引起主动脉-下 腔静脉瘘 (aorto-caval fistula，ACF)，是腹主动脉腔静脉瘘中最常见原因。 发生部位多在主动脉远端或位于髂总静脉汇合部稍上方。该病诊疗效果曾一度 极差，1995年以前仅见 26例报道，均不治而死。因此，对腹主动脉瘤合并ACF 的深入研究应引起充分重视。 【流行病学】 腹主动脉腔静脉瘘在非破裂性腹主动脉瘤中合并率为 0.3%～1.3%，在破裂 性腹主动脉瘤中约 2.3%～4.3%。 【病因】 ACF依病因可分为自发性 (占80%)、创伤性(占15%)、医源性(占5%)3类。 其中自发性 ACF中90%以上由动脉硬化性腹主动脉瘤所引起，亦可见感染性腹 主动脉瘤，Marfan综合征、Ehler-Danlos综合征及主动脉夹层动脉瘤合并 ACF。 合并 ACF的腹主动脉瘤瘤体常较大，其直径多在 6cm以上，最大者达 13cm．平均为 11cm。由于腹主动脉与下腔静脉紧密毗邻，随着瘤体增大，将与 周围组织(尤其是下腔静脉)炎性粘连，加以搏动性压力的持续作用，使腹主动 脉瘤右后壁与下腔静脉壁受压坏死，最终形成ACF，其发生部位多在主动脉远 端或位于髂总静脉汇合部稍上方。 【发病机制】 当ACF形成后，血液从压力高的动脉循环向压力低的静脉内分流，使静脉 压上升，回心血量增多，心脏前负荷加重，心肌收缩代偿性增强，心排血量与 心率增加，导致心肌肥厚甚至心脏扩大，最后可形成难治性充血性心力衰竭。 瘘孔直径＞1.5cm时将危及生命。合并冠心病者危险性更大。 另一方面，由于瘤体远端动脉血流减少，肾脏灌注压下降，直接引起肾小 球滤过率下降，并进一步刺激肾素-血管紧张素系统，使肾小球滤过率下降，氯 化钠回吸收增加，甚至引起氮质血症 。主动脉-腔静脉的分流亦将引起下肢缺 血，并因腔静脉高压使盆腔脏器淤血、下肢水肿 。 上述病理生理变化的程度与进展速度取决于瘘孔大小、距心脏距离、分流 量大小、瘘孔形成的时间等因素。 【临床表现】 患者表现为腹主动脉瘤的局部表现 动静脉分流引起的血流动力学变化 2 个方面。 80%以上病人有腹部 (或)腰背部疼痛，因瘤壁的坏死和腰部感觉神经受压 所致，疼痛可放散至腹股沟、睾丸及大腿上部；90%病人可触及腹部搏动性肿 块，约75%病人可听诊到腹部连续性血管杂音，有 25%病人可触及震颤 。腹背部 疼痛、腹部搏动性肿块 连续性血管杂音认为是腹主动脉腔静脉瘘的特征性改 变 。如果瘘孔较小、附壁血栓封闭瘘孔、低血压使分流减少或腹主动脉瘤将下 腔静脉完全压迫时，可听不到血管杂音。 约半数 以上病人随分流量的增多而陷入高搏出量性心力衰竭，出现心动过 速 、舒张压降低、脉压增大 周围动脉的连续性杂音，心搏动时可同时有头部 的摇动 (Musset征)，并有心界扩大 心肌肥厚、肺淤血、肝大等表现 。 肾动脉压力下降使肾脏灌注压下降，加上静脉压升高可减少肾小球滤过率 肾小管分泌能力，引起少尿或无尿，常发展至肾功衰竭。 下肢动脉血流的减少 静脉压力升高可使 1/4 病人发生急性下肢缺血，并 有下肢静脉及腹壁浅表静脉曲张，并可出现下肢和阴囊的明显水肿。约60%～ 70%病人可见到下腹壁浅静脉的搏动性扩张。 【并发症】 1.便血和尿血 结肠静脉压升高引起静脉淤血可出现直肠出血。约40%病 人因肾静脉压升高、膀胱壁静脉淤血而有肉眼或镜下血尿 。 2.肺栓塞 临床少见。可因腹主动脉瘤附壁血栓经过瘘孔流入肺动脉而致 肺栓塞 ，出现胸疼、呼吸困难、血痰等改变 。 【实验室检查】 1.血液检查 可有知 BUN、Cr升高。 2.尿液检查 可有镜下或肉眼血尿 。 3.大便隐血试验 可为阳性。 【其他辅助检查】 1.X 线检查 (1)腹部平片：可见到瘤壁的钙化沉着及肠管受压征象，单靠平片很难确定 动静脉瘘；胸部平片可见到心影扩大及肺淤血等改变，提示心力衰竭的存在。 (2)主动脉造影 ：为诊断 ACF的金标准 。可显示瘘口位置