实质性小脑血管母细胞瘤12例临床分析.pdfVIP

第28卷第 12期 南京医科大学学报(自然科学版) 2008年 12月 ACTAUNIVERSITATISMEDICINAUSNANJING(NaturalScience) ·1653· 实质性小脑血管母细胞瘤 12例临床分析 曹胜武，傅 震，胡卫星，李立新，顾培元 (南京医科大学第一附属医院神经外科，江苏 南京 210029) [摘 要] 目的：探讨实质性小脑血管母细胞瘤的临床特征及显微手术治疗。方法：本研究回顾性分析 12例实质性小脑血管 母细胞瘤病例，通过研究每个病例的临床表现 、影像学表现、手术经过、治疗效果等临床资料，对该病的临床特点进行总结。 结果：12例患者术前头颅核磁共振检查均发现小脑病灶强化明显、界限清、血管流空效应明显。手术全切 11例，次全切 1例。术 后治愈好转 11例．死亡 1例。术后 1年随访7例，复发 1例。结论：实质性小脑血管母细胞瘤首选手术治疗。完善的术前检查， 包括头颅CT、核磁共振、脑血管数字减影有助于明确诊断及设计手术方案。射频热凝辅助下手术切除肿瘤可能减少术中出血。 [关键词] 血管母细胞瘤；小脑；显微手术 [中图分类号] R743 [文献标识码] B [文章编号] 1007．4368(2008)12．1653—03 血管母细胞瘤为 良性肿瘤 ，约 占颅 内肿瘤的 者病灶均为实质性，无囊性病变。CT检查表现：平扫 1．0％～2．5％，后颅窝肿瘤的7％一10％E。多数血管母细 3例肿瘤表现为稍高密度，5例肿瘤表现为等密度， 胞瘤在大体形态上有囊性病变，其余为实质性(2-53。实 4例肿瘤表现为稍低密度：强化扫描 l2例肿瘤均明 质性小脑血管母细胞瘤指发生于小脑的实体性的 显强化，边界清楚，周围脑组织无明显水肿。MRI检 血管母细胞瘤，不伴有囊性改变 ，可见于小脑半球、 查表现：平扫T1WI上7例病灶呈等信号，5例病灶 蚓部、四脑室及脑干。因其生长部位重要 、血供丰 呈稍低信号；T2WI上 6例呈等信号。6例呈稍高信 富，手术有一定难度[。根据本院近年来收治的实质 号；增强扫描均呈明显强化 (图 1)；12例肿瘤内或 性小脑血管母细胞瘤的诊治情况，对该病的临床特 瘤周均可见明显血管流空影。4例患者术前行CTA 点进行了总结。 或DSA检查显示肿瘤血供主要来 自小脑上动脉及 小脑后下动脉 (图2、3)。 1 资料和方法 1．3 手术治疗 1．1 临床资料 所有患者均于全麻下行小脑血管母细胞瘤切 本院神经外科 1998年至 2007年收治的实质 除术。4例使用了手术显微镜，3例采用了射频热凝 性小脑血管母细胞瘤病例共计 12例 ，其中男 7例， 辅助下手术 ，3例患者开颅前行侧脑室枕角穿刺外 女5例，年龄 18～63岁，平均 37_3岁，其中2人合并 引流术。手术体位采用俯卧位，切El根据肿瘤部位 VHL综合征，并有家族遗传病史。11例患者有头晕 采用幕下正中切 口或旁正中切口，铣开或咬除枕骨 表现 ，4例伴有行走不稳共济失调表现 ，4例有头 鳞部。切开小脑半球或蚓部皮层 ，发现肿瘤后沿瘤 痛、呕吐表现，2例有声音嘶哑、饮水呛咳表现，1例 周胶质增生带分离，寻找供血动脉并阻断，直至完 无明显症状。病程 1个月一3年。 1．2 影像学检查 所有患者术前均行头颅cT扫描、头颅MRI平 扫及增强扫描，3例患者术前行 CT血管成像检查，1 例行脑血管 DSA检查。l2例患者均常规行眼科检 查及腹部B超或CT检查。 12例患者中有8例病灶位于小脑半球 ．4例病 灶位于小脑蚓部；10例为小脑单发病灶，2例为小 脑及脊髓多发病灶；4例患者同时伴有脑积水 ；3例 患者病灶累及脑干；病灶大小 1．0～4．5cm；12例患 图 1 实质性小脑血管母细胞瘤患者