癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波患儿的临床特征和预后.pdfVIP

翻}IIj凉刍第25卷第24 2010年l2月JApplClinPedtatr。Vo1．25No．24，Dec．2010 · 1870 · · 论著 · 癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波患儿的临床特征及预后 申延丰 ，，王 爽 ，刘晓燕 ，张月华 ，杨志仙 ，秦 炯 (1．大连市儿童医院神经内科，辽宁 大连 116012；2．北京大学第一医院 儿科，北京 100034) 摘要 ：目的 探讨癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波(csws)患儿的临床表现、EEG特征、治疗反应及预后。方法 对 16例 CSWS 患儿的临床及EEG资料进行分析，并随访治疗效果及预后。结果 本组16例患儿起病年龄3岁8个月～8岁4个月 。16例均有癫 痢发作，患儿均有睡眠中局限运动性发作；清醒期发作形式包括不典型失神发作 (8／16例)、局限运动性发作(8／16例)、失张力发作 (4／16例)、肌阵挛发作(4／16例)及全面强直-阵挛发作(1／16例)016例均有神经心理损伤及运动倒退。5例为早产，2例有癫痫家 族史，1例诊断为异型苯丙酮尿症。16例患儿EEG均存在睡眠期电持续状态 (ESES)现象。8例患儿MRl存在异常，包括大脑皮质 发育异常、脑萎缩各2例 ，先天性胼胝体发育不良、双侧壳核后部异常信号各 1例。抗癫痫药物(AEDs)可减少部分患5L(4／16例) 的发作，但对神经心理损伤及运动倒退无效。16例均静脉应用 甲泼尼龙冲击治疗，13例癫痫发作控制，12例神经心理损伤及运动 倒退情况明显好转。复查EEG，多数患JL(14／16例)ESES明显改善。随访所有患儿，其中3例4—6岁患儿仍有临床发作 ，余均无 临床发作。8例ESES有复发，并出现认知及运动倒退 ，其中6例再次予甲泼尼龙冲击治疗 ，4例临床及EEG均明显好转。至随访时 患儿智力均较健康同龄儿低下。结论 CSWS是一种少见的年龄依赖性的儿童癫痫 ，临床均有癫痫发作、神经心理损伤及运动倒 退，EEG存在 ESES现象。AEDs可减少临床发作，但对神经心理损伤及运动倒退改善不明显。甲泼尼龙冲击治疗可明显改善神经 心理损伤、运动倒退情况及EEG的ESES现象。EEG及癫痫发作转归良好，但常遗留神经心理损伤及运动倒退。 实甩儿科临床杂志。2010l25 l：1870—1g72 关键词：癫痈伴慢波睡眠期持续棘慢波；睡眠中电持续状态；脑电图；预后 中图分类号 ：R729 文献标识码 ：A 文章编号：1003—515X(2010)24—1870—03 ClinicalCharacteristicsandPrognosisofEpilepsy thContinuousSpikesandWavesduringSlow Sleep SHENYan-fengi，WANGShuang2，uUXiao—yani ZHANGYue—huaz，YANGZhi—xianz．Qm Jn (1．DepartmentofNeurology，DalianChildrensHospital，Dalian116012，LiaoningProvince，China；2．DepartmentofPediatrics，PekingUni— versityFjrstHospital，Beijing100034，China) ． Abstract：Objective Toinvestigatetheclinicalandelectroencephalographic(EEG)characteristics，therapeuticresponseandprognosis ofepilepsywithcontinuousspikesandwavesduringslowsleep (CSWS)．Methods TheclinicalandEEGdataof16childrenwithCSWS wereanalyzed，andtherapeuticresponseandprognosiswerefollow