儿童慢性活动性EB病毒感染_卢根.pdfVIP

中国实用儿科杂志2009年4月第24卷第4期 ·315 · 继续医学教育专栏 文章编号：1005 - 2224 （2009 ）04 - 0315 - 04 儿童慢性活动性EB病毒感染 卢 根，申昆玲 中图分类号：R72 文献标志码：B 关键词：慢性活动性EB病毒感染；儿童 Keywords：chronic active Epstein-Barr virus infection; children EB病毒（Epstein-Barrvirus，EBV）是已知的8个人类 淋巴细胞和NK细胞克隆增殖在该病发病机制中起重要作 疱疹病毒之一。可潜伏在人体B淋巴细胞中，受感染者可 [4] 用 ，而EBV特异性的细胞毒杀伤细胞活性缺乏，干扰素γ 终身携带病毒。原发感染可无症状或出现传染性单核细 的合成不足及NK细胞功能受损可能均参与其发病机制。 [5] 胞增多症，该病具有自限性，数周后症状减轻直至消失。 而Katano等 发现CAEBV患者存在穿孔素基因突变。穿 而在个别情况下，宿主的免疫功能和病毒感染之间的平衡 孔素基因突变可导致穿孔素表达下调，稳定性下降，影响 被破坏，EB病毒感染后可出现慢性或复发性传染性单核细 穿孔素传递颗粒酶进入靶细胞诱导靶细胞凋亡和渗透性 胞增多症样症状，伴随抗EBV抗体的异常改变，称为慢性 溶解，T细胞和NK细胞杀伤功能障碍。结合其预后较差， 活动性 EB 病毒感染 （chronic active Epstein-Barr virus 暗示在CAEBV感染病例中可能存在一些特定的相关基因 infection，CAEBV）。本文介绍一下CAEBV的研究状况。 突变。同时研究发现在50%CAEBV患者外周血细胞中有 染色体畸变，而核型分析发现一些CAEBV患者中用IL-2 1 CAEBV的概述及发病机制 [4] 刺激的淋巴细胞存在异常核型 。因此，CAEBV不仅是一 CAEBV 目前被认为是一种异常抗EBV抗体增高和 种单一的感染性疾病，而且具有肿瘤特征，虽然在多数病 EBV-DNA升高，同时易发展为淋巴瘤、病毒相关噬血细胞 例中未发现进行性肿瘤细胞增殖的证据。 综合征、间质性肺炎、中枢神经系统病变进而发展为多脏 2 CAEBV的临床和实验室特征 器衰竭的的淋巴组织增生性疾病。可发生在任何年龄，但 主要发生在儿童和青少年。通常来说，这种疾病没有先天 2.1 临床症状及体征 由于EBV可累及不同部位各种类 性免疫功能异常基础。但在病程进展中可发展为细胞和 型淋巴细胞并克隆增殖，使得CAEBV的临床表现多种多 体液免疫功能缺陷伴各类血细胞减少，低丙种球蛋白血 样。持续或间断发热、肝脾肿大和淋巴结病为三大突出表 症，从而易致机会性感染，T/B淋巴细胞增殖性疾病及出血 现。其他常见的临床症状和体征包括定期或持续疲劳，咽 [1]