复发%2f难治性弥漫大B细胞淋巴瘤.pdfVIP

‘第53届美国血液年会“教育文集汇编 B—UNC／CHUDLBCL 近年来，鉴定出生物学和临床特征上介于cHL，结节硬化型和PMBL之间的类型。强调这层关系是为 了鉴定那些临床和形态特征在二者之间过渡的淋巴瘤，P-PGZLs(灰区淋巴瘤)。这一分类与以往的文献中被 称为霍奇金样间变性大细胞淋巴瘤有重叠。大多数但非所有病例都有纵膈疾病。虽不同于PMBL和cHL， 但偏好发于男性。 GZLs由多形性肿瘤细胞组成，肿瘤细胞散在生长于弥漫性纤维化的基质中。肿瘤细胞很像PMBL甚 至是cHL细胞，在不同肿瘤区域呈现细胞形态学有变异。在类似PMBL的背景中可见类似陷窝细胞甚至是 HRS细胞的簇细胞。炎症浸润少见，可见散在的嗜酸细胞／淋巴细胞和组织细胞。GZL的免疫表型特征也属 于过渡性，其形态学和免疫表型不同步。甲基化谱显示不同于cHL及PMBL的中间特征。最优化的治疗方 反应不同的分子机制尚不清楚。目前，对于CD20一阳性的GZL，联合美罗华的免疫化疗联合放疗是合理的 治疗方案，患者似乎得益于联合治疗模式。 结论及展望 对侵袭性B细胞淋巴瘤的了解已经从开始时大部分肿瘤被诊断为DLBCL或BL，几乎没有变异，到现 在有超过20多种临床及生物学能够识别的亚组，经历了很大的变化。高通量基因组技术的引进，将会增 加这种复杂性，能够识别更多的亚类。许多临床实践中，R．CHOP方案是初诊患者的标准治疗，但对伴有 MYC易位的DLBCL。无论有无其他异常，并非最佳方案。在这种情况下，推荐用FISH来检测MYC易位。 当然，对高级别肿瘤应进行相关研究来明确BL或DLBCL的诊断。在这些情况下，免疫组化和FISH都有 助于检测需要更强治疗方案的双打击及多打击淋巴瘤。 GCB及ABC来源DLBCL之间的区别，并没有使大多数患者的初治方案发生变化。但对于那些复发的 患者，治疗方案的选择更像是会受细胞起源影响。例如，硼替佐米对复发ABC来源DLBCL有效但对GCB 用。到目前为止，由于需要新鲜的或快速冰冻的组织，GEP限于实验室研究，临床上使用受到限制。 将来会有更新的平台将研究技术转化为常规临床应用，结合更新的靶向治疗，可望能影日flDLBCL的 治疗方案。 崔雪莹魏立强编译 宁丰王景文审校 复发／难治性弥漫大B细胞淋巴瘤 Jonathan W．Friedberg 尽管弥漫大B细胞淋巴瘤的预后整体有改善，仍有约三分之一患者为复发／难治性病例，死亡率较 高。基因表达分析提高了我们对化疗耐药和对合理地进行靶向干预包括预防和治疗复发／难治DLBCL的认 识。对有治疗意愿且无合并症的复发傩治DLBCL患者的治疗应当包括大剂量化疗和自体造血干细胞移植 的疗效果也差。探寻新的预处理方案和评价HD-ASCT后的维持治疗来改善ASCT的研究仍在进行。不幸的 是。大多数患者由于难治性疾病、年龄或合并症而不符合ASCT。疗效有限。这些患者应尝试进行以寻求 ◆264 第53届美国血液年会“教育文集汇编二 ’ 合理靶向药物的临床试验。 前言：哪些DLBCL会复发? DLBCL是美国最常见的恶性淋巴肿瘤，标准治疗是利妥昔单抗加含蒽基类药物，登记库中中位随访 4年仍有约67％的患者无病存活。尽管利妥昔单抗治疗后DLBCL总生存率有所改善，仍有约三分之一病 例初治效果差或经标准治疗后复发。虽然大多数病例在早期复发，最近也有些病例晚期复发(5年后)， 这可能与诊断时的临床分期、IPI评分及结外累及范围评估的局限性有关。一项大规模随机临床试验中， R-CHOP或CHOP方案化疗后仍有7％的晚期复发病例。 IPI评分系统自1990年应用于淋巴瘤，至今仍是侵袭性淋巴瘤临床预后评估最好的方法。一项多中心 的大样本研究表明，IPI系统的预后指导意义优于AnnArborS)期。治疗方法改进后，IPl系统在无事件生存 率(EFS)，无进展生存率(PFS)和OS方面仍有很好的预后指导意义。 利用基因表达谱分析细胞来源发现DLBCL至少分为三类：活化B细胞型、生发中心B细胞型和原发纵 隔的DLBCL。活化B细胞淋巴瘤预后较差，对采用CHOP样