平山病的临床和颈磁共振成像影像学特点.pdfVIP

维普资讯 北 京 大 学 学 报 ( 医 学 版 ) JOURNALOFPEKINGUNIVERSITY(HEALTHSCIENCES) ~o1．39 No．2 Apr．2007 ·189 · 论 著 平山病的临床及颈磁共振成像影像学特点 傅 瑜 ，樊东升 ，张 俊 ，裴新龙 ，韩鸿滨 ，康德碹 (北京大学第三医院1．神经科 ，2．放射科，北京 100083) [摘 要] 目的：研究平山病临床特点及低位颈髓 自然位和过屈位磁共振成像(magneticresonanceimaging，MRI)特 殊的动态变化。方法：对27例患者进行临床资料的整理以及MRI自然位和过屈位的矢状位和轴位扫描，观察其低 位颈髓的动态变化。结果：(1)该组患者的临床符合平山病的诊断标准，表现为上肢远端不对称性肌无力、萎缩。 全部为青年男性。大多数在 19岁前起病 (占77．8％)，多为右手首发 (20例 ，74％)。就诊时病程为2个月至72个 月，平均(26．48±15．57)个月。(2)自然位，16例示曲线异常，14例下段颈髓萎缩，2例髓内有异常信号。(3)过屈 位，所有患者均出现颈髓前移、变扁，脊膜后有月牙形异常信号影。(4)1例患者强化检查示过屈位，脊膜后月牙形 异常信号影有强化。恢复 自然位后 ，颈髓恢复原状，强化消失。结论：平山病主要发生在青春期，男性多见。颈部 MRI在过屈位存在特殊的动态变化，过屈位MRI可协助早期诊断。 [关键词]肌萎缩，脊髓性；磁共振成像；颈椎 [中图分类号]R746．4 [文献标识码]A [文章编号]1671—167X(2007)02-0189-04 Clinicalfeaturesanddynamicsofcervicalmagneticresonanceimaging in hirayama disease FUYu ，FANDong．sheng ，ZHANGJun ，PEIXin—long2 HAN Hong—bin ，KANG De—xuan ， (Departmentsof1．Neurologyand2．Radioloyg，PekingUniversityThirdHospital，Beijing100083，China) ABSTRACT Objective：toinvestigatetheclinicalfeatureanddynamicchangesoftheceiwicalduralsac andspinalcordduringneckflexioninHirayamadisease(iuvenilemuscularatrophyofdistalupperex． tremity)．Methods：C1inicaldataweretakenandMRIinneutralneckpositionandafullyflexedneck positionwereperformedon27casesofHirayamadisease．ResllJIs：(1)A11patientswereconsistentwith thediagnosticcriteria ofHirayama diseasewhohadasymmetricmuscularatrophy andweaknessofthe handandforearm．A11patientswereyoungmalesandrighthandedofwhom 77．8％ hadinitialsymptoms beforetheywere19yearsold．Morepatients(20cases．74％)hadmusculra atrophyintherighthand thanintheleftatonset．Thedurationafterdiseaseonsetwasfr0m2—72monthsff26．48±I5．57) monthsI．(2)InneutralneckpositionbyMIRexamination．I6patientsshowedabnomr