Arnold-Chiari畸形MRI表现和临床分型.pdfVIP

里笪廷坚逝垒科，缝![盟匿!巫坌垒二自厘全国盐盍盘垒逵塞挺蕴 827 的治愈n究其原因在于临床上往往一些征象并不明显或未引起注意而随着脊柱的增长、圆锥马尾神 经持续受到牵拉且腰骶的膨出物变大，造成神经症状日趋严重才就诊。这时脊髓神经组织已发生不 司逆的改变，或神经组织粘连、牵系严重，特别是合并不能完全切除的肿瘤，神经松解不能达到完 全、彻底，单纯依靠外科手段已不能完全的治愈TCS。有人认为手术疗效除与病变的特点有关外，与 病程的长短有密切的关系，病程越长疗效越差。因此尽可能早期手术，尚未造成不可逆损害前手术， 治愈的机率会大大增加。对一些重症患者也应积极显微手术治疗，能使～部分的患者好转或症状不 再加重。 采用显微手术彻底松解，并根据术中情况做终池成形可明显提高手术效果，可有效的预防术后 粘连再拎系。 Arnold—Chiari畸形MRI表现与临床分型 吕学明 袁绍纪张荣伟 李际文刘子生卢培刚 孙希炎陈援朝朱伟杰王同力 济南擎厨总医院神经外科(山东济南250031) 征、I临床表现及早期诊断进行分析。 资料与方法 1．一般资料：男6例、女14例，年龄7～70岁，平均42岁。病程1月一20年，平均8．4年。 2．临床表现：患者首发症状为头痛，其中伴有头痛头昏13例，颈痛3例，呕吐4例，共济失调 3例，双侧或一侧肢体麻木感觉减退3例，双手或一侧上肢肌肉萎缩2例，饮水呛咳2例，发音障碍 1例，眼球震颤4例，，复视、视力下降2例，言语不清3例。2例因外伤后就诊，追问病史其中一例 长期有头痛头昏史，饮水呛咳，走路不稳等症状。 42 rrm．平均40mm。其中伴脑积水6例，表现为第三脑室、侧脑室扩张。伴脊髓空洞18例，表现为 脊髓中央连续纵行长柱状或糖葫芦串状长Tl长12异常信号影，其中颈段11例，颈1一下胸段2例， 颈1～胸5者1例。脑积水及脊髓空洞二者并存4例，合并颅底骨发育不良3例，表现为颅底凹陷， 齿状突后突上移。Ⅱ型2例，MRI表现除I型外延髓与第四脑室下移、拉长，脑干变形、变细并扭 曲，并发脑积水，其中1例合并腰骶部脊柱裂伴脊髓脊膜膨出、脊髓栓系。Ⅱ型中均为女性，1例为 新生儿，发现腰骶部肿块并逐渐增大于生后1月就诊。l例为37岁女性，10多年来反复易摔倒，长 期伴头昏呕吐史，7年前头颅cI示瞄积水。未发现第三型病例。 4．治疗与预后：本组19例采取手术治疗，行后颅凹减压及、小脑扁桃体下疝切除，脊髓中央 管隔膜切除术17例，其中4例合并脑积水者经中腑导水管置管疏通。经口人路齿状突切除术2例。 按’j、at。。等人的标准：术后症状和体征明显改善者为优，症状和体征稳定者为良，术后神经功能恶化 者为差。优和良合称为有效。本组优7例，良9例，差4例，有效率为80％。 生崮壁蛔迹垒塑垒!}型医些坌垒=苴旦全崮垡盎塞垒建塞女：绩 讨论 Arnold—Chiari畸形发病机理至今尚不清楚，多见于青少年。有多种学说如神经管闭合不全．四 rn(11d 脑室顶发育障碍等，也有多项研究结果表明枕骨内生软骨发育彳i良，后颅凹内容物过度拥挤是A —Chiari畸形发病学上的重要环节。以前，本病的诊断主要依靠病史、体征和颅颈交界位片检查，但 价值。MRI能清晰地显示颅后窝、脑于、小脑及颅颈交界区解剖结构，以及颅颈交界区骨’软组织 对神经的影响范围和程度。MRI矢状面能清楚地最示小脑扁桃体及延髓通过枕大iL进入颈段椎管内 影像学榆查。 MRI特征表现为后脑发育不良，小脑与延髓组织疝过枕骨大孔。临床一般分三型，nT伴有脑积 水、脊髓空洞、脊膜膨出等。由Chiali于1891年首先报道。临床上以l、Ⅱ型常见，I型多见于少 年及成年人。症状至成年才出现，表现为慢性颅内压增高症状，运动感觉障碍和共济失调。二型多 见于婴幼儿，表现为进行性脑积水，均存在脊髓脊膜膨出或脊膜膨出。随年龄增大，可见神经损害 症状包括运动感觉障碍、共济失调及相应颅神经和颈神经受累表现。Ⅲ型罕见。临床表现主要为上 颈髓受压及颅、颈神经麻痹及小脑症状，临床表现多样化，缺少特异性，体征不典型，难与其他疾 病鉴别。 临床表现特征：(1)延髓、上颈髓受压症状：四肢运动