内质网应激与prion疾病.pdfVIP

中国病理生理杂志 ChineseJournalofPathophysiology 2011，27(1)：196—199 [文章编号】 1000—4718(2011)01—0196一o4 内质网应激与 prion疾病 徐 琨 ， 楚雍烈 (西安交通大学医学院免疫与病原生物学系，分子病毒研究所 ，陕西 西安710061； 中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所，传染病预防控制国家重点实验室，北京 100052) Endoplasmicreticulum stressandpriondiseases XU Kun一，CHU Yong—lie (DepartmentofImmunologyandEtio—bioolyg，SchoolofMedicine， ，nnJiaotongUniveni@，Xian710061，China； StateKeyLaboratoryforInfectoiusDiseasePreventoinand Control，NatoinalInstitutefor ViralDiseaseControland Preventoin，ChineseCenterforDiseaseControland Prveentoin， Beiji,~100052，China．E—mail：mboilogy@mail． ．edu．en) 【ABSTRACT】Endoplasmicreticulum(ER)，asanimportantcellularorganelleineukaryotiecells，isdestroyed anddysfunctionalunderharmfulstimuli．ThestimulicausetheERstressresponsewhicheveninducesthecellapoptosis． RecentstudiesindicatethatER stressiscloselyrelatedtotheoccurrenceand developmentofthenettrdeegenerativedis— ease，forinstance，priondiseases．Th epathogenicagentknownasmisfoldedprionproteincausestheimbalanceofER ho— meostasisandtheninducestheneuronapoptosis．Thisreviewwillsummarizehtelatestl~8ealx3hprogressofhterelationship betweenER stressandpriondiseases． [关键词] 内质网；内质网应激；朊病毒病；细胞凋亡 [KEYWORDS] Endoplasmicreticulum；Endoplasmicreticulumstress；Priondiseases；Apoptosis [中图分类号】 R742 [文献标识码】 A doi：10．3969／j．issn．1000—4718．2011．01．039 1 引言 为PrP (scrapieprionprotein)，它是 由细胞正常 内质网(endoplasmiereticulum，ER)是真核细胞 基因编码的朊蛋白PrP。(cellularprionprotein) 中钙离子贮存库，也是调节蛋白质合成及合成后加 转化而来的 j。国内外相关研究显示，内质网应激 工、折叠和聚集的场所，是一种重要的细胞器。近年 与神经退行性疾病的发生发展密切相关，而prion疾 来，在生物医学研究领域中出现了一个新概念 一 “内 病的发病机制与内质网应激的关系也越来越多地被 质网应激”(ERstress)，即：在饥饿、影响钙离子平衡 学者们关注。 的药