肾小球滤过屏障超微结构改变与Alport综合征蛋白尿的关系.pdfVIP

中国病理生理杂志 ChineseJournalofPathophysiology 2013，29(2)：361—363 · 361 · [文章编号] 1000—4718(2013)02—0361—03 肾小球滤过屏障超微结构改变与 Alport综合征蛋白尿 的关系术 王海燕 ， 孙 良忠 ， 吴金浪 ， 蒋小云 ， 莫 樱 ， 童华娟 (中山大学 附属第一医院儿科，中山医学院电镜室，广东 广州 510080) [摘 要] 目的：探讨肾小球滤过屏障超微结构改变与Alpon综合征(AS)蛋 白尿发生的关系。方法：AS患 者35例，男24例 ，女 11例，肾活检的年龄为 1．17～24岁。根据尿蛋白结果将患者分为2组： 间歇性蛋 白尿组 (13例)和持续性蛋白尿组 (22例)。测量AS肾小球基底膜 (GBM)变薄、增厚和致密层撕裂分层的长度，计算其各 占GBM总长度的百分比；根据平均足突宽度 (FPW)=1Tl／4×(∑基底膜长度 ／∑足突个数)计算患者足突宽度。分 析比较2组患者GBM变薄、增厚 、致密层撕裂分层比例和平均FPW及其与AS蛋 白尿的关系。结果：持续性蛋白 尿组GBM增厚、致密层撕裂分层 比例和平均FPW较无／间歇蛋白尿组高(均P0．05)。平均 FPW与GBM增厚、 致密层撕裂分层及肾活检年龄均呈正相关 (均P0．01)。结论：AS患者GBM病变程度越重，足突融合越严重，蛋 白尿越严重，提示 AS基底膜异常有可能通过影响足突及裂孔膜的结构和功能导致蛋白尿发生。 [关键词] Alport综合征；肾小球基底膜；足细胞；蛋白尿 [中图分类号] R322．6 1 [文献标志码] A doi：10．3969／j．issn．1000—4718．2013．02．031 Relationshipbetweenultrastructurallesionsofglomerularfiltrationbarri- erandproteinuriainAlportsyndrome WANGHai—yan ，SUNLiang．zhong ，WUJin—lang ，JIANGXiao—yun ，MOYing ，TONG Hua-juan (DepartmentofPediatrics，theFimtAffiliatedHospital，DepartmentofElectronMicroscope，Zhongshan,．％hoolofMedicine， SunYat—senUniversity，Guangzhou510080，China．E—mail：sunlzh@mail．sysu．edu．cn) [ABSTRACT] AIM：Toexploretherelationshipbetweentheuhrastrncturallesionsofglomerularfiltrationbarrier (GFB)andproteinuriainAlportsyndrome(AS)．METHODS：Thirty—fiveASpatients(24malesand11females)，who wereadmittedtoourhospimlfrom2008to2012，wereenrolledinthisstudy．Themedianagewas6years(1．17—24 years)accordingtothetimeofrenalbiopsy．Thedataofclinicalandelectronmicroscopicexaminationwerecollectedfor retrospectiveanalysis．Thepatientsweredividedinto2groupsaccordingtothedegreeofurinaryprotein：non-／intervalpro- teinuriagroup(13cases)andpersistentproteinuriargoup(22cases)．Thelengthofglo