迟发的孤独症和抗甲基天冬氨酸受体脑炎.pdfVIP

The Lancet Chinese Edition 病例报道·Case Report 2012 1 6 1 世界临床医学· 年 月 第 卷 第 期 迟发的孤独症与抗甲基天冬氨酸受体脑炎 Late onset autism and anti-NMDA-receptor encephalitis Caroline Creten, Sanne van der Zwaan, Roos J Blankespoor, Arjen Maatkamp, Joost Nicolai, Jim van Os, Jan N M Schieveld 2009年 12月，一名 9岁男孩因继发性全身抽搐急性 估，同时基于抗甲基天冬氨酸（NMDA ）受体的抗体 发作被送入作者所在医院。此前无相关疾病及精神病史， 在血清中轻度增高、在脑脊液中明显增高等特征 [4] ，该 身体机能正常。患儿讲话和吞咽困难， 10 d后发展到伴 患者最终被诊断为抗NMDA受体脑炎。其临床特征主 角弓反张的严重易激惹紧张状态，四肢强直，失眠，运 要是急性的神经精神症状，包括焦虑、攻击、兴奋、 动障碍。初始脑电图显示，在正常的背景模式中有癫痫 行为变化和紧张症、妄想、语言功能逐步退化并出现 CSF MRI 放电，脑脊液（ ）中出现寡克隆区带。颅脑 和 幻觉。神经症状如运动障碍、异常的攻击行为以及自 血液学检查均正常。神经学诊断为具有中央颞区棘波的 主的不稳定性均有报道[4- 5] 。抗NMDA受体脑炎通常发 非典型儿童癫痫，给予口服皮质类固醇类药物和抗癫痫 生于伴有恶性疾病的患者 [4] ，但对该患儿进行广泛的肿 药物治疗。服用苯二氮　类药物治疗紧张症。 2010年 1 瘤学检查后发现，结果均为阴性。在严重的紧张症状 月，患儿出现僵硬状态伴完全失语和违拗症，对任何形式 态时施以电惊厥治疗，考虑到初始应用苯二氮　类药 的接触均无反应。暂时诊断为急性迟发的孤独症，并需要 物效果不理想而改用单克隆抗体（利妥昔单抗）。治 与儿童期综合性紊乱或早发性精神分裂症做鉴别诊断。 疗后患儿的获得性孤独症逐渐减退，讲话也变得流利 儿童期蜕变性病、早发性精神分裂症和迟发的孤 了，并且能够画出欢快的图画（附图）。2011年 6月， 独症常常共用一条终末通路：早期正常发展，接着突 患儿仅存在轻微的认知功能障碍。 然发生社会关系和语言交流的神经精神性减退，以及 儿童期蜕变性疾病、早发性精神分裂症、迟发的 智力和日常活动能力下降 [1] 。这种紊乱有时会被误解， 孤独症以及抗NMDA受体脑炎都共有一些核心症状， 称为孤独性障碍。尽管已做出功能性精神病学诊断， 与该患儿相似。我们认为，抗NMDA受体脑炎或许是 但 显 著 的 衰 退 和 预 后 不 良 表 明 该 病 应 该 有 器 质 性 原 导致上述紊乱的一种器质性病因。即使以前曾经对患 因，特别是对于紧张症儿童和（或）正常发育到至少5 者做出过这些诊断也需要再