Ebstein畸形外科治疗.pdfVIP

t}¨产p、‘’7允箱l 结果住院期间所有病例全部存活。复查超声心动图显示所有三尖瓣整形病例 术后三尖瓣返流情况均较术前明显改善，心功能显著提高。 结论三尖瓣F移畸形的病理解剖和临床表现差异巨大，治疗方案应根据其三 尖瓣下移程度、瓣膜发育状况、固有右心室大小和功能差异以及合并畸形决 定，可采用横行折叠或纵行折叠以消除巨大房化心室反常运动，必要时可切 除过薄的房化心室，关于一尖瓣返流应优先考虑行三尖瓣成形术以保留自身 瓣膜，尽量避免人工瓣膜置换，必要时加行双向Glenn术即一个半心室矫正， 以减轻右心室负荷，降低三尖瓣成形要求，提高三尖瓣成形比例。所有病例 近期效果显著，远期疗效尚待观察。 DS·07 Ebstein畸形的外科治疗 徐宏耀，土平凡，梁志强，朱汝军，高廷朝，王建伟，高夏，刘淼， 李友金，姬建胜，高飞 河南省胸科医院心血管外科450008 目的探讨Ebstein畸形的手术治疗方法，总结经验，提高治愈率。 胸比例0．6521例，O．6530例。手术均在全麻低温体外循环下进行，心肌 保护均采用4：1含血心脏停搏液，心包内放冰屑。一般上腔静脉用短直角插 管以备格林手术之用。应用褥式缝合上提隔瓣及后瓣，平行折叠房化右窒加 前叶之根部，游离相应腱索，纵行折叠房化心室，而后将切下的前叶及后叶、 隔叶缝合于环缩后的心室壁上，移植腱索。采取二瓣化法11例，应用间断褥 式缝合法将后瓣环及邻近的隔瓣环缝合缩小三尖瓣环，使其二瓣化，主要靠 前瓣叶的作用关闭二尖瓣。用纵向折叠房化心室加三尖瓣成形术4例。三尖 瓣置换术5例，用于三尖瓣发育不良的C型病例。有17例于三尖瓣成形术后 加做双向格林手术。另有2例因右心窜发育不良仅做双向格林手术， 结果49例痊愈出院。1例3岁患儿术前重度紫绀，手术中低心排不能脱离体 外循环机死亡，另一例10个月婴儿术后s天因低心排死亡，死亡率4％。术 轻度返流6例，无返流30例。3例机械瓣、2例生物瓣功能正常。患者均恢 复了正常的生活与工作。 203 CSTCVS The11th AnnualScientificConferenceand2011ISMICSWinter Workshop 讨论1． Ebstein畸形是一种少见的复杂先天性心脏病，其发病率约占先心 病的0．5—1％。其病理形态变化多端，血流动力学方面差异也比较大。紫绀程 度轻重不等。一般都有大的右心房，巨大的房化右室及重度三尖瓣关闭不全。 由于发病率低，再加上病变复杂多样，手术方法需根据病人的具体情况而定， 因此对外科医生提出了很高的要求，即对本病必须有较深的心外科理论知识 及丰富的临床经验。 2． 间断褥式缝合E提隔叶及后叶，而后环缩三尖瓣环，这一方法技术较为 简单，容易掌握。本组采用该手术方法21例，效果良好。 3． 3． 对于B犁患者，其手术难度明显增大，由于房化心室大、右心窜功 能差，往往都有不同程度的紫绀，病变多样化，不易把握。对于瓣叶发 育较好者，立足于瓣膜成形术。右心室发育欠佳、室壁菲薄、收缩无力， 或功能右心室较小者瓣膜成形术后加做双向格林手术(本组17例)， 以保证安全。三尖瓣成形的方法则是根据具体病变决定，术中对有些患 者的腱索做了重新移植，以有利于血流通畅及瓣膜关闭。 4．4、5例C型患者，瓣叶发育不良，功能右窜小，采用折替部分房化心室， 缩小三尖瓣环，而后保留原瓣膜JI{j瓣中瓣的方法置换瓣膜，儿童用机械 瓣，成人用机械瓣或牛物瓣。有一例矫正型大动脉转位，三尖瓣的作用 是功能二尖瓣，用机械瓣膜置换。有2例仅做了双向格林手术，因为三 尖瓣发育差，右心窒发育不良、室壁菲薄，双向格林手术可改善心功能， 提高血氧饱和度，生长发育以后再做处理。 5． 结论对于A型患者平行折叠房化心室加上三尖瓣成形术即可，B型患 者采用纵行折叠房化心室法，重新切割，缝合固定瓣叶，或者纵行折叠 房化心室后用成形环缩小三尖瓣环可收到良好效果。对于后叶发育缺陷 者，缝闭后叶及隔叶瓣环部，使其二瓣化，加}二纵行折叠房化心室。对 右室发育不良或成形术后心功能不良者，加做双向格林手术会更安伞