运动神经元病样表现的结缔组织病1例.pdfVIP

第33卷第 1期 大 连 医科 大 学 学 报 Vo1．33N0．1 2011年 2月 JournalofDalianMedicalUniversity Feb．201】 运动神经元病样表现的结缔组织病 1例 张慧敏 ，梁战华 (大连医科大学 附属第一医院神经 内科，辽宁 大连 116011) 关键词：运动神经元病；结缔组织病 ；病理 中图分类号：R447 文献标志码 ：B 文章编号：1671—7295(2011)01—0096—02 治疗检查，住院期间体温波动于 37～37．5℃之间。 1 病例资料 否认高血压 、糖尿病、心脏病史。家族 中妹妹因系统 患者女性，49岁。以言语不流利 4年，左侧肢 性红斑狼疮去世。辅助检查 ：血常规 ：RBC2．9× 体活动不灵2年 ，进食 困难 1年为主诉于2009年 12 10 ／L，HB72．2g／L，白细胞及血小板正常。血生化 月 14日人大连医科大学附属第一医院。患者4年 检查：钾 3．1mmol／L ，钠、氯正常，ALB20．6g／Li， 前出现 “口吃”，渐加重影响工作 ，偶有饮水呛咳，阵 GLOb58．0g／LTT。肝功能正常，维生素 B．，测定值 发性有眼视物缺损，每次发作 10余分钟可缓解 ，每 在正常范围。泪液分泌功能试验 ：双眼分泌为0。肿 日数次发作。2年前发现记忆力下降，渐走路不稳， 瘤标志物 ：CA125、CA19—9、CEA、AFP正常。免疫相 左侧 口角流涎，左侧肢体无力，走路拖拉，偶有头晕、 关检查：IgG4370rag／dLf，C 337mg／L ，C46．7 大汗，1年前患者明显饮水呛咳，吞咽困难，2个月前 mg／L ，CRP22．2rag／LT，ANA Jj日性 1：3200，SSA 以上症状加重，不能行走。人院后检查 ：体温波动于 阳性 ，SSB阳性 ，Rib阳性 ，抗心磷脂抗体 IgG阳性 ， 36．2℃～38．6℃之问，消瘦，右下肺少许湿罗音，余 抗心磷脂抗体 IgM 2．0，PANCA +，cANCA一 ， 内科系统未见阳性体征 。神经系统查体 ：神清，构音 AMA +，LC 一1+，AMA —M2 + 。 IgA 、IgM 、ASO、 障碍 ，只能发出顿挫嗯啊音，情感控制能力差，双眼 RF、IgE、血Kappa链、Lambda链正常，LE细胞阴性 。 各方向运动灵活，双侧瞳孔等大正圆，D一3．0mm， 腰穿压力 120mmH，0，外观无色透明，蛋 白128rag／ 光敏，左侧鼻唇沟变浅，悬雍垂居中，软腭活动度差， dL，糖、氯化物、白细胞数正常。患者人院前 2年、1 咽反射正常，伸舌困难 ，无舌肌萎缩及束颤，左上下 年及2个月曾分别行头部 MRI检查均提示双侧侧 肢肌力4级 ，右上下肢肌力 5级 ，肌张力折刀样增 脑室后角旁白质区域对称分布斑片状信号异常区， 高 ，以左侧为重 ，四肢肌萎缩 ，双手骨间肌 ，大小鱼际 T1信号稍低 ，rI12稍高信号；1年前头部MRI见 白质 肌及双足远端肌萎缩较明显，双侧指鼻试验尚稳准， 区斑片状病灶明显增多，且伴有脑萎缩 。本次入院 双侧痛觉存在，双侧肱二、三头肌反射及膝反射亢 后肌电图提示肌源性损害。肺 CT双肺上叶及右肺 进 ，踝阵挛阳性，以左侧 明显，双侧 Babinskisign 下叶炎性改变，右侧胸膜粘连增厚，左侧胸腔积液； (+)，Chaddocksign(+)。追 问病史，患者 自年轻 心包积液，双侧腋窝多个稍大淋巴结。 始发作性头痛 ，诊断偏头痛 ，未系统治疗 。此次入院 本病例隐袭起病 ，缓慢进展，主要表现为构音障 前2个月曾住院脑外科，行 D