慢性肾脏病骨代谢及其疾病的临床实践指南指南10β2微球蛋白淀粉样变性.pdfVIP

主国鱼这渔丝2QQ曼生鱼旦箍§鲞筮鱼翅￡丛塾曼篮』Q丛盟垒!Q￡基lQ鲤题堂堑Q出血塾曼12，2凶鱼，№!：5，NQ：互·343· ·继续医学教育· 慢性肾脏病骨代谢及其疾病的临床实践指南 一指南10B2一微球蛋白淀粉样变性 不建议进行P。～微球蛋白淀粉样变性的筛查， 2．1 什么是最好的诊断手段? 包括血浆p。一微球蛋白水平的测定。(观点) 2．2 那些方法可能延缓疾病的进展、预防疾病生 ①目前没有任何治疗(除肾脏移植外)可以阻止 或症状性治疗? 13。微球蛋白淀粉样变性的进展或提供全面的缓解。 2．3 对该病的筛查是否具有实用性?如果是，应 (证据) 该在疾病的哪个阶段开始进行? ②在发生P。一微球蛋白淀粉样变性的患者，应 诊断的金标准是在活检标本中出现刚果红染色 考虑肾移植以阻止疾病进展或提供全面缓解。(证据) 阳性以及D。一微球蛋白免疫组织化学染色阳性。为 ③确诊p，一微球蛋白淀粉样变性的或高危患者 回答第一个问题，有研究将不同的诊断技术分别与 应使用非铜仿膜(证据)及高流量透析器。(观点) 组织活检这一金标准进行比较并对其应用价值进行 1 背景 评估。针对第二个问题，许多研究致力于邙。M各种 B。一微球蛋白淀粉样变性(或称为透析相关淀 治疗措施的评价上，包括降低血清p。一微球蛋白的 粉样变性，A6。M)是影响终末期肾脏病患者的一种 水平、移除淀粉样物质沉积以及减轻可能导致疾病 严重并发症，可使患者进行性衰弱。这种病变以艮～ 进展的炎症反应。这些研究在寻找有效治疗方法时， 微球蛋白纤维为主的沉积为特征，首先累及关节和 常常采用多个临床终点，包括骨折、腕管综合征、骨 关节周围的结构。临床表现包括腕管综合征、脊柱 痛、活动性以及脊椎关节病变。尽管透析并非如先 关节病、关节积血、关节疼痛和活动障碍。到疾病 前所想是邮。M的唯一病因，不同的透析膜确实可能 晚期，可出现系统性沉积，主要在胃肠道和心脏。 影响Ap。M的病程：或者增加p。一微球蛋白的清除因 A岱。M的死亡率很低，但可导致严重的并发症，并 而成为很有希望的治疗措施或者加重炎症反应、使 且是长期透析患者关节疼痛以及运动受限的主要原 B。微球蛋白产生增加从而导致病情加重。因此，在 因。这种疾病在长期血液透析的患者中最常被报道， 评价透析膜对邮。M的影响时，应该对多个终点进行 但也可出现在CAPD患者或尚未开始透析治疗的患评估，包括血清8。一微球蛋白水平以及临床终点。至 者。 于对AD。M进行筛查是否具有实用性，应结合前两个 D。一微球蛋白是分子质量11．8KD的非糖蛋白多问题的研究结果以及疾病的自然病程加以判断。 肽，其主要代谢部位为肾脏。正常人血清B。一微球蛋 3证据的力度 白的浓度小于2mg／L，但在透析患者中B。一微球蛋白 由于很多患者虽然在病理上已经出现hp．M， 水平常达正常的15到30倍。此种疾病的病生理机但并没有表现临床症状，而且疾病的进展也是经年 制并不清楚，多数学者认为D。一微球蛋白的长期积 累月的，因此对Ap．M进行诊断和研究特别困难。理 聚是致病的重要机制。大部分患者在开始透析2～10 想的临床研究应该是大样本和多年的随访观察。不 年内逐渐出现AB。M的表现。一项研究显示，在透 幸的是，目前很少有前瞻性的研究。虽然有很多回 析开始第5年时，90％的患者出现邮。M的病理证据。 顾性或病例对照研究符合证据报告的入选标准，但 由于很多患者在病理上已经罹患该种疾病但在临床 是由于透析过程和药物治疗的不断改变，应用上述 上并未出现症状，并且即使出现症状也常是非特异 试验设计评价此种慢性进展性疾病就显得力不从心。 性的，容易与其它关节疾病相混淆，因此Ap。M的临