儿童IgA肾病临床表现与病理分析.pdfVIP

维普资讯 中国实用儿科杂志2007年5月 第 22卷 第5期 · 373 · 论 著 文章编号：1005—2224(2007)05—0373—03 儿童 IgA肾病临床表现与病理分析 张 薇，朱光华，何威逊，方明俊 【摘 要】 目的 探讨IgA肾病临床表现与病理的关系。方法 对 1996--2005上海交通大学附属儿童医院住 院的77例患儿，进行肾组织活检确诊为原发性 IgA肾病。参照Lee修改的Meadow病理分级标准将 IgA肾病分 级。结果 血尿蛋白尿 33例，孤立性血尿22例，肾病综合征 12例，急性肾炎9例，孤立性蛋白尿 1例。病理分 级：I级11例，lI级14例，11I级47例，Ⅳ级5例。结论 呈孤立性血尿的IgA肾病病理改变相对较轻，随着蛋白 尿的增多，肾损害逐渐加重。 【关键词】 IgA肾病；临床表现；病理 中图分类号：R72 文献标志码：A IgA肾病又称 IgA系膜肾病，是一组在儿童中较为常 膜厚度及电子致密物沉积部位。IgA肾病分级参照Lee修 见的特殊免疫类型的原发性肾小球疾病，临床表现与病理 改的Meadow分级分为 I—V级 。 变化多样，肾组织活检肾小球系膜区见 IgA或以IgA为主 1．2．3 治疗 孤立性血尿组及急性肾炎组予以雷公藤多 的免疫球蛋白沉积为其确诊 的惟一方法…。我们总结 了 苷 、保肾康 (或肾炎康复片)；血尿蛋 白尿组根据24h尿蛋 1996--2005年期间77例IgA肾病患儿的临床与病理资料 ， 白定量不同予不同治疗 ，1．0g者治疗同孤立性血尿组， 现报道如下。 1．0—2．0g加用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)，6例同 时予泼尼松 ，2．0g同时予雷公藤多苷 、ACEI及泼尼松，1 1 资料和方法 例病理分级为Ⅳ级的患儿予环磷酰胺冲击治疗 ；肾病综合 1．1 一般资料 77例住院患儿，男54例，女23例。确诊 征组采取四联疗法，即泼尼松 、ACEI、免疫抑制剂(环磷酰 时年龄4岁4个月至 14岁5个月，其中6岁6例，～10 胺或霉酚酸酯)及抗凝治疗；孤立性蛋白尿组予ACEI、保肾 岁31例 ，一15岁40例 ，平均9．96岁。确诊前病程 1个月 康(或肾炎康复片)。 至6年3个月。诊断以肾组织活检免疫荧光检查在肾小球 系膜区和 (或)毛细血管襻有 IgA或 IgA为主的免疫球蛋白 2 结果 沉积为依据 ，并排除过敏性紫癜 、系统性红斑狼疮 、慢性肝 2．1 临床诊断 血尿蛋白尿 33例，孤立性血尿22例 (肉 病、糖尿病等引起的继发性 IgA肾病。 眼血尿 16例，镜下血尿6例)，肾病综合征 12例，急性肾炎 1．2 方法 9例，孤立性蛋白尿 1例。血尿蛋白尿组按24h尿蛋白定 1．2．1 临床诊断方法 包括前驱感染、病程 、血压、尿常 量分为：1．0g(A组)4例，1．0～2．0g(B组)17例 ，2．0g 规、24h尿蛋白定量、血生化、血尿素氮、肌酐及血清免疫学 (C组)12例。13例有高血压 ，肾病综合征和急性肾炎分别 检查等。临床分型标准参照中华医学会儿科学分会肾脏学 为4例和9例。1例急性肾炎患儿存在 肾功能不全，血尿 组制定小儿肾小球疾病的分类标准 。 素氮 8．5mmol／L，血肌酐 1401xmolVL，内生肌 酐廓清率 1．2．2 病理学检查 所有患儿均在B超下行肾活检术 ，每 32．6mlV(min·1．73m )。其余患儿肾功能均正常。47例