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系统性硬化新进展.pdf

32 医院临床杂志2011年 3月第 8卷第 2 系统性硬化新进展 王 轶,王丽萍 (兰州大学第二医院风湿免疫科,甘肃 兰州730030) 【摘要】 系统性硬化(systemicsclerosis,SSc)是一种原因不明的复杂的系统性结缔组织病,系统性硬化有多种亚型, 它们 的临床表现和预后各不相同。虽然已表明SSc发病主要是由于血管炎和纤维化异常,应用血管抑制制剂可以缓解诸如硬皮病 肾危象、继发肺动脉高压等病情,近几年随着对SSc发病机制的进一步研究,发现 了一些治疗新视点,本文就SSc这些新进展 做一综述。 【关键词】 系统性硬化;发病机制;诊断;治疗 【中图分类号】R593.2 【文献标识码】A 【文章编号】1672-6170{2011)02-0032-03 Progressinsystemicsclerosis WANG .WANGLi—ping(Deparment R Ilmmolo .seco哺dHospi毛征l n onU. niversity,Lanzhou730030。China) 【Abstract】 Systemicsclerosis(SSc)isacomplexandchronicmuhisystemautoimmunediseaseinclinicalmanifestationsthat hasmultipleoverlaI~1)ingandpoorlydefinedclinicalsubsets.internalorganinvolvement。andoutcome . Thepathogenesis0fSScencom— passesvascularimmunologicalandfibroticprocesses。whichcontributeclinica1manifestationsandmorbidityandITIUstbeaddressedin thetreatmentplan.Ahhoug【hvascularinterventionsappeartoreducethe~equencyandseverityofcomplications,suchas scleroderma renalcrisisandpulmonaryhypertensioncurrenttherapiesgenerallytargettheimmunecomponentofSScinanon.selectivefashionand havelargelyfailedadiseases—modifyinginterventions.Newerinsightsintothemechanismsunderlyingaatoimmunity,vasculrainjuryand destruction,andparticularlytissuefibrosisprovidehovelpotentialtargetsfortherapy.ThisisanupdateaboutSSc. K【eyWords】 Systemicsclerosis;Pathogenesis;Diagnosis;Treatment 系统性硬化 (systemicsclerosis,SSc)是一种原因 率较 以往统计的10年存活率55%略高,但不得不承 不明的系统性结缔组织病,临床上以局限性或弥漫 认我们依然未能有大的提高…。 性皮肤增厚和纤维化为特征。本病女性发病率大约 近几年随着对各种风湿性疾病认识的提高,SSc 为男性的4倍,儿童相对少见。本病 的严重程度和 在诊治方面也有了长足的进展,如在发病机制中对 发展情况变化较大,除皮肤受累外,它也可影响内脏 炎症因子的研究,SSc继发的肺动脉高压 (PAH)的 (心、肺和消化道等器官)。少部分患者在内脏典型 治疗等均有 了新的发现。 病变充分显露之前可长达数十年之久,被称为局限 1 病因和发病机制 性硬皮病或

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