IgA肾病的发病机制及治疗研究进展.pdfVIP

252 InternalMedicineofChina Tun．2011，VoL6，Wo．3 ，． IgA肾病的发病机制及治疗研究进展 韦慧琴 (综述) 李 良 (审校) (广西鹿寨县中医院肾内科 ，鹿寨县 545600；广西柳州市中医院肾内科，柳州市 545001) 【关键词】 IgA肾病；发病机制；治疗；综述 【中图分类号】 R692．31 【文献标识码】A 【文章编号】 1673-7768(2011)03-0252-03 IgA肾病(IgAnephropathy，IgAN)是 IgA或以IgA为主 3％～5％，但在黏膜免疫系统中却 占主导地位，该细胞位于 的免疫球蛋白在肾小球系膜区及毛细血管袢沉积引起的一 黏膜表面并首先接触抗原细胞。黏膜炎症、感染等均能激 系列临床和病理改变，是最常见的原发性肾小球疾病，多发 发 8T细胞的增殖。研究发现 IgAN患者外周血 8T细胞 于青壮年，是终末期肾病 (endstagerenaldisease，ESRD)的 的比例升高，且与血清 IgA水平呈正相关，提示外周血 重要病因。本病多发于上呼吸道感染之后，但 目前对其发 8T细胞 的异常增加可能与 IgA水平的升高存在相关 病机制尚未完全阐明，而治疗方法 目前仍存在较大的争议。 性 。但也有学者提出血清异常升高的IgA是 由黏膜 内抗 本文就近几年有关 IgA肾病的发病机制及治疗进展做一综 原特定的淋巴细胞或抗原递呈细胞进入骨髓腔，从而造成 述如下。 骨髓B细胞分泌 IgA增加，而不是有黏膜免疫系统产生。 IgA1是由多克隆B细胞分泌，生成过程受到T细胞调控，因 1 发病机制 此 T细胞免疫调节功能紊乱可能造成失控的B细胞产生过 量及异常的IgA1。1986年Mosmann等提出了辅助性T细 1．1 IgA结构异常 IgA主要来源于黏膜免疫系统和全身 胞( 1／rI1l2)平衡假说，由此引起了人们对Th的广泛研究， 免疫系统，是人体含量最高的免疫球蛋白，从结构上可分为 大鼠模型研究发现Th2不仅可促进B细胞产生IgA，其异常 IgA1和 IsA2两个亚型，目前普遍认为 IgAN患者’肾脏组织 增加也可造成 IgA分子N-糖基化的异常 ；Nagaki等研究 中沉积的IgA以IgA1为主。糖类 以N一糖链和 0-糖链与蛋 发现在 自发性产生 IgAN的ddY小 鼠模型中，幼鼠呈Thl优 白质相连，前者与多肽链的天冬酰胺残基连接形成N一连接 势，而随着年龄的增长却呈Th2优势、IgA分泌增加，说明 糖蛋 白，后者结构中的N．乙酰半乳糖胺与多肽链的丝氨酸 IgX产生可能与Thl／Th2平衡 向Th2偏倚有关联。 或苏氨酸残基连接形成 0一连接糖蛋 白。IgA1是一种结构 1．3 基因多态性 研究成果发现Megsin基因、单核细胞趋 特殊的糖蛋白，其铰链区有5个0-糖链结合位点，半乳糖可 化蛋白-1(MCP一1)、转化生长因子B基因、T细胞受体、转铁 通过 B1，3键与 0一糖链 中的N．乙酰半乳糖胺相连，引起