外周性性早熟131例临床与研究.pdfVIP

资料汇编 2011年第11届中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组学术会议 46．外周性性早熟131例临床研究 福建省福州儿童医院(350005) 陈瑞敏杨晓红张莹林祥泉 目的探讨外周性性早熟病因、临床特征、诊断治疗及预后，提高对外周性 性早熟的认识。 方法2003年5月至2011年5月在福建省福少IIJL童医院就诊，经过促性腺 激素释放激素激发试验检测卵泡刺激素(FSH)及黄体生成素(LH)，B超检查 子宫和卵巢，以及骨龄检测，确诊为外周性性早熟的患儿131例。同时检测雌二 三碘甲腺原氨酸(TT3)及皮质醇(COR)。怀疑先天性肾上腺皮质增生症(CAH) 查17-羟孕酮(17—0HP)、T及COR。内分泌激素均采用免疫化学发光法检测。 根据病情选择头颅MRI、肾上腺CT检查。随访病例108例，随访时间0．37．6 年。 结果 出血42例(32．1％)。LH峰值0．79±1．59mIU／ml，FSH峰值(1．60±4．27) mIU／ml，91例E：升高，5例17-OHP升高(256--一668．5nmol／L)，子宫增大73 例，骨龄超前15例。误服避孕药53例，环境雌激素所致31例，卵巢囊肿11例， 5例，卵巢畸胎瘤、男性化肾上腺肿瘤、 McCune—A1bright综合征13例，CAll 女性化肾上腺肿瘤、垂体柄肿瘤各1例，另有14例患儿病因不能确定。治疗与 随访情况：误服避孕药及环境雌激素所致者乳房肿块1～6个月消退。6例卵巢 莫西芬或来曲唑治疗后，乳房肿块缩小，出血减少。5例CAll予氢化可的松替代 治疗。2例肾上腺肿瘤术后性征消退，随访6个月～3年无复发。1例垂体柄肿 综合征及2例CAH)转为中枢性性早熟，予促性腺激素释放激素类似物治疗，骨 13l 2011年第ll届中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组学术会议 资料汇编 龄加速减缓。 结论外周性性早熟病因多样，明确病因有赖于详细的病史、体检以及辅助 检查，应针对不同病因及时干预治疗以改善预后。 I 47．营养过剩对雌鼠性发育及下丘脑KSSl基因 ／Ki i n表达的影响 sspept 上海交通大学附属儿童医院内分泌科(200040) 崔璐璐李嫔朱志颖 目的通过建立不同时期营养过剩雌鼠模型，研究营养过剩对雌鼠阴门开启 鼠青春期性发育的影响。 方法将1日龄SD雌鼠随机分为4组。持续营养过剩组：2只仔鼠由1只母 鼠哺育，断奶后饲高脂饲料；哺乳期营养过剩组：2只仔鼠由1只母鼠哺育，断 奶后饲普通饲料；青春前期营养过剩组：10只仔鼠由1只母鼠哺育，断奶后饲 高脂饲料；营养适中组(正常对照组)：10只仔鼠由1只母鼠哺育，断奶后饲普 通饲料。观察阴门开启时间，当哺乳期营养过剩组所有雌鼠阴门开启时及营养适 中组所有雌鼠阴门开启时，分别处死4组雌鼠每组10只，利用原位杂交、、 Western—blot、免疫组化方法检测各组雌鼠下丘脑弓状核KISSl阳性神经元数、 Kisspeptin表达水平、GnRH阳性神经元数，并做统计学比较。 结果 (1)持续营养过剩组、哺乳期营养过剩组、青春期期营养过剩组及 阴门开启时(35日龄时)，各组雌鼠GnRH阳性神经元数分别为：(270±128)个； (247±111)个；(190±106)个；(143±73)个。KISSl阳性神经元数分别 132