先天性高肩胛症并多发肋骨发育畸形1例.pdfVIP

MedWestChina，December2009，V01．21，No．12 西部医学2009年12月第21卷第12期J 常见的，在胸部闭合性损伤中，肋骨骨折约占85％[3]。常伴严重多发伤。重视院前急救，重视胸部合并其他 多根多处肋骨骨折所形成的连枷胸是引起呼吸功能 部位的多发伤，及时准确判断生命体征，尽快采取有 障碍和低氧血症而导致死亡的重要原因[引。对严重 效急救措施维持呼吸、循环功能，及时胸腔闭式引流， 影响呼吸的浮动胸壁，合并肺脏损伤的病人，有必要 必要时开胸探查等，是救治成功的关键。 在开胸探查肺修补的同时作肋骨内固定。本组中32 【参考文献】 例行肋骨骨折内固定术。我们均用兰州“西脉”环抱 式肋骨固定器固定主要支撑胸廓的肋骨骨折断端，尤 [1]石应康，杨建，田子朴，等．不同时期胸部创伤的特点及救治经 其适合于粉碎性、有缺损的骨折，再结合粗丝线绕肋 验口]．中国胸心血管外科临床杂志，1998，5：67—69． [2]蒋耀光．胸部刨伤的I临床救治需要加强[刀．中国胸心血管外科临 骨绑扎固定其余相邻肋骨，均疗效满意，优于传统克 床杂志，1998。5(2)：65—66． 氏针骨髓腔内固定，或钢丝肋骨钻眼或缠绕固定等方 [3]顾凯时．顾凯时胸心外科手术学[M]．第1版．上海：上海科学技 法。手术内固定连枷胸不仅降低了死亡率，而且可加 术出版社．2003，553—554． 速康复，减少并发症，有良好的美容及功能效果[4]。 323． 4结论 闭合性胸部损伤，损伤机制复杂，临床表现复杂， 先天性高肩胛症并多发肋骨发育畸形1例 杨茜茜，顾永丽，钞俊 (郧阳医学院附属人民医院放射科，湖北十堰市442000) 【关键词】先天性高肩胛症； 肋骨； 畸形 【中图分类号】R682．1+4 【文献标识码】B 【文章编号】1672—3511(2009)12—2141—01 病例男性，1岁，因父母发现患儿双肩不对称、左肩“突 出”就诊。查体：左侧肩胛骨较对侧升高，左肩关节外展、上举 功能受限。肩胛骨内上角突出于颈根部，下角位置高于健侧。 X线胸片(图1)示：左侧肩胛骨位置较对侧升高，其内上角平颈 6椎体水平；双侧肋骨粗细不均、肋问隙宽窄不一，部分肋骨扭 曲变形，双侧可见多发“叉状肋”，胸椎以胸4为中心右侧弯曲 畸形。X线诊断：左侧先天性高肩胛症并多发肋骨发育畸形， 胸椎侧弯畸形。 讨论先天性高肩胛症，又称SpreNgel畸形。其特征是 单侧或双侧肩胛骨生后即向头端移位。病因系肩胛骨在胚胎 发育期间未按正常变化从原始颈部下降所致，为少见疾病。女 孩发病率偏高，单侧多见，双侧发病率为10％～20％。高肩胛 症的肩胛骨，上下径短，岗上部向前弯，同时有旋转。多数病例 肩胛骨和颈椎之间有纤维条索、软骨或骨组织相连。相连的骨 称“肩椎骨”。。病侧的肩胛骨常常发育不全。有些患几常伴有 颈椎畸形和胸廓不对称畸形。本症的诊断主要依赖X线检查， 其X线表现为病侧肩胛骨明显抬高、旋转，甚至可达颅骨枕部。 圈1 X线正位胸片 肩胛骨小，肩胛盂浅平。当X线胸片出现上述表现时，诊断不 困难。但值得注意的是先天性高肩胛症常与其他骨骼系统畸 以改善外观和功能。严重的病例宜行肩椎骨切除和肩胛骨的 形并存，如颈、胸椎裂、融合椎、蝴蝶椎、半椎体以及肋骨发育不 复位术，必要时还要辅以锁骨截骨或软化术。这样除矫形效果 良、缺如、并肋等，个别患者合并有内脏发育异常。治疗：畸形 好，还可防止术后臂丛神经麻痹和锁骨下血管受压。 较轻的可试行保守治疗。主动和／或被动练习肩外展和俯卧撑 (编辑：