胃肠道恶性神经外胚层肿瘤临床病理观察.pdfVIP

·146· 2015，V01．22，No．3 JDiagPathol，March doi：10．3969／j．issn．1007—8096．2015．03．005 胃肠道恶性神经外胚层肿瘤临床病理观察 王艳芬，刘标，时姗姗，余波，周晓军 (南京大学医学院附属金陵医院南京军区南京总医院病理科，南京210002) [摘要] 目的探讨胃肠道恶性神经外胚层肿瘤(MGNET)的临床病理特点、免疫表型、分子遗传学改变、诊断与 鉴别诊断要点。方法报道1例罕见的胃肠道恶性神经外胚层肿瘤，复习相关文献，分析其组织学形态及免疫组 化标记结果，并采用荧光原位杂交方法检测EWSRl基因融合情况。结果肿瘤位于小肠，病变在黏膜下，周界不 清，明显浸润性生长。肿瘤组织主要呈弥漫片状、巢状、假乳头状排列；瘤细胞呈上皮样、卵圆形、梭形，胞质嗜酸或 透明，核圆形或卵圆形，呈空泡状，核仁不明显，偶见小核仁，核分裂象可见。免疫组化：肿瘤细胞一致性SOXl0、 因重排。结论 胃肠道恶性神经外胚层肿瘤罕见，具有高度侵袭性，预后差。对该肿瘤确诊主要依靠组织学形态 和免疫组化，且需要与其他肿瘤如单相型滑膜肉瘤、胃肠间质瘤以及血管周上皮样细胞肿瘤等鉴别。EWSRl融合 基因检测有助于确诊及鉴别诊断。 [关键词] 胃肠道间叶性肿瘤；恶性神经外胚层肿瘤；免疫表型；分子遗传学；鉴别诊断； 预后 [中图分类号]11735[文献标识码]A[文章编号]1007—8096【2015)03—0146—04 neuroectodermalofacasewith and Malignantgastrointestinal tumor：report clinicopathological molecular study WANG Yon—fen，LIUBioo，SHIShun—shun，YUBo，ZHOUXiuo-jun(DepartmentofPathology，JinlingHospital， Medical General Hospital Military 210002，China) NanjingUniversitySchool，Nanjing ofNanjingCommand，Nanjing author：ZHOU Corresponding Xiao-jun(E—mail：zhouxj3456@126．eom) To the alterationand Abstract：0bjecfiveinvestigateclinicopatholo舀calfeatures，immunophenotype，molecular differential of neuroectodermal MethodsAcaseofrare diagnosismalignantgastrointestinal tumor(MGNET)． observationimmunohistochemical neuroectodermaltumorwas with and malignantgastrointestinal analyzedhistological therelatedliteratureswerereviewed．ThestatusofEWSRlfusion wasalso