真两性畸形的临床治疗分析.pdfVIP

磐i 图 1．真两性畸形术前 图 2．切除的内生殖幼稚腺体 图 3．外生殖器再造及尿道重建术后 基 治疗结果：本组 10 例，术后外生殖器和乳房外形及形体均效果满意，心理平衡，工作生活正常。正常结婚 者仅 3 例，其中 1 例（初诊时 14 岁，46，XY 核型）抚养性别为女性，治疗时父母极力要求通过整形手术而改 。≤ 为男性，患者当时没有反对，术后逐渐心理负担沉重，表现为严重的抑郁和焦虑，并习惯女性生活方式，自行选 择女性激素治疗，23 岁时进行阴道再造，术后社会性别改为女性，心理压力得到极大的改善，以正常女性方式 生活。 讨 论：真两性畸形外阴部常表现同时存在男性及女性的生殖器官，外生殖器形态变化很大，出生后常被误认 为“男性”或“女性”抚养，多为女性外貌，无胡须及喉结，可有乳房发育。外阴不同程度男性化，阴蒂肥大，有阴 毛，尿道阴道口常融合。性腺可位于阴唇、腹股沟、盆腔不同位置。多在进入青春期时才被发现外生殖器性别不 [4] [4] [[44]] 清而求医，治疗上除手术切除发育不全的性腺和外生殖器成形及隆乳手术之外再辅以适当的激素替代治疗 。真 两性畸形的治疗原则关键是治疗前如何选择患者的术后社会性别，主要原则是根据社会（抚养）性别和患者心理 性别发展取向及家属和患者本人的术后社会性别要求而综合取舍，其次是根据患者年龄和性腺、性器官的发育状 [5] [5] 态优势而取舍 [[55]] 。过去医学界对刚刚坠地的娃娃性别的划分，通常认为非男即女。然而，何清濂教授认为，这 是一种不完善的区分。这种简单的分类实际上排除了人类其他性别的存在。何清濂认为，准确地说，人的性别已 知的有 7 种，或者更多。除了众所周知的男性和女性外，其他 5 种性别的人分别为：假男人，即女性假两性畸形， 染色体为 46XX，有卵巢、子宫、阴道，又有“阴茎”；假女人，即男性假两性畸形，染色体为 46XY，隐睾丸， 有阴道，无卵巢，无子宫；两性人，即阴阳人，有睾丸，有卵巢，有精子，有月经，有阴茎，又有阴道；无性人， 无睾丸，无卵巢；变性人，即本身为男性或女性，却强烈要求变为异性。判定人的性别的因素是多种多样的，除 染色体、性器官、性腺之外，有性激素、胎儿生长过程中脑部的构成，还有影响性别的诸种社会因素，如公民性 别、抚养性别、自认性别等。如果决定人的性别的诸种因素的平衡上发生了问题，或者诸种因素排列错位，就产 生了非男非女的性别。如一人兼有两性生殖器官特征，需要经过外科手术重新定性，进行性别重塑。目前在于给 患者最合适的性别诊断，达到能够结婚与性生活，有可能怀孕，尽可能辅助完成生育；对于新生儿和幼儿明确诊 断后选择合适性别，成年患者要结合其社会性别、本人意愿选择性别；外生殖器应根据性别选择必要的矫形。作 为男性取向的患者，切除子宫、输卵管和卵巢，对睾丸和卵睾的睾丸部分发育不全的应切除，以避免发生恶性肿